肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病,由銅代謝障礙引起.其特點為肝硬化,大腦基底節軟化和變性,角膜色素環(Kayser-Fleischer環),伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿症.又名Wilson病.青黴胺為首選藥,成功的關鍵是早期診斷早期治療.初始劑量為每日1∼2g,分4次餐前服用,可逆轉或減輕肝,神經和精神病變.病變緩解快慢個體差異很大,可數星期迅速康復,也可數年不見好轉,有時甚至出現神經症狀加重,後者可加大青黴胺用量至每日4g,數年後,症狀明顯改善,病情穩定後可減至每日1g,終身服藥.含銅高的食物如貝殼類海產品,動物肝臟,硬果類,可可和巧克力等應限制,使每日銅攝入低於1.5mg,飲用水應軟化.另外也可以考慮用一些銅抑製劑.

回復時間:2008-9-3 21:34:26

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