溶血性貧血係指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血.如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱為代償性溶血性疾病.

病因

根據紅細胞壽命縮短的原因,可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血.

一,紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血.

（一）紅細胞膜的缺陷.

（二）血紅蛋白結構或生成缺陷.

（三）紅細胞酶的缺陷.

二,紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血.

外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學的,機械的或物理因素,生物及免疫學因素的損傷而發生溶血.溶血可在血管內,也可在血管外.

症狀

溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急,程度和場所有關.

一,急性溶血:

起病急驟,可突發寒戰,高熱,面色蒼白,腰酸背痛,氣促,乏力,煩燥,亦可出現噁心,嘔吐,腹痛等胃腸道症狀.這是由於紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致.游離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時,即由尿液排出,出現血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時後可出現黃疸,溶血產物損害腎小管細胞,引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,以及周圍迴圈衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭.由於貧血,缺氧,嚴重者可發生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全.

二,慢性溶血:

起病較緩慢.除乏力,蒼白,氣促,頭暈等一般性貧血常見的症狀,體徵外,可有不同程度的黃疸,脾,肝腫大多見,膽結石為較多見的並發癥,可發生阻塞性黃疸.下肢踝部皮膚產生潰瘍,不易癒合,常見於鐮形細胞性貧血患者.

檢查

1,血常規:紅細胞計數下降,一般呈正細胞正色素性貧血.

2,血清間接膽紅素增多.

3,紅細胞生存時間縮短.

4,骨髓象.

5,特殊試驗:紅細胞形態觀察;紅細胞脆性試驗;抗人球蛋白試驗;酸化血清溶血試驗;高鐵血紅蛋白還原試驗;自溶血試驗;異丙醇試驗及（或）熱變性試驗;血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗.

治療

溶血性貧血是一類性質不同的疾病,其治療方法不能一概而論.總的治療原則如下:

一,病因治療:去除病因和誘因極為重要.如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發于其他疾病者,要積極治療原發病.

二,糖皮質激素和其他免疫抑製劑:

如自體免疫溶血性貧血,新生兒同種免疫溶血病,陣發性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環磷酰胺,硫唑嘌呤或達那唑等.

三,脾切除術:

脾切除適應證:ヾ遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效;ゝ自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時,可考慮脾切除術;ゞ地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;々其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定.

四,輸血:

貧血明顯時,輸血是主要療法之一.但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應儘量少輸血.有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞.一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血.

五,其他:

併發葉酸缺乏者,口服葉酸製劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵.但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血.

回復時間:2008-8-20 18:54:16

採納為答案修改回答評價投訴