溶血性貧血是紅細胞壽命變短或大量破壞而產生的一組貧血,其病因含紅細胞內在缺陷（如紅細胞異常,酶缺乏,血紅蛋異常）和紅細胞外環境缺陷（自體免疫性溶血性貧血或其他因素引起的免疫性溶血性貧血）或兩者兼而有之.

（1）臨床表現

1）急性溶血 起病急驟,寒戰,高熱,頭痛,腰背痛以及腹部,四肢痛;有噁心,嘔吐或腹;顯著貧血與黃疸,尿呈醬油色或棕紅色或深黃色;嚴重時發生心,腎功能不全,休克和昏迷.

2）慢性溶血 起病緩慢,主要表現為貧血;黃疸輕,肝脾腫大和膽結石;嚴重時可有心臟擴大和心功能不全以及溶血危象（即急性溶血現象）.確定有無溶血性貧血和貧血的類型只能由實驗室檢查診斷.

（2）治療 包括：

1）治本 尋找並消除病因.

2）激素
腎上腺皮質激素和其他免疫抑製劑主要適應于治療免疫性溶血性貧血,如自體免疫性溶貧,陣發性睡眠性血紅蛋白尿等.可用潑尼松40毫克/天,分次口服,或用
氫化可的松靜脈滴注;無效時可加量或加用環磷酰胺,硫唑嘌呤等口服.潑尼松一般在1周內發揮作用,緩解後逐漸減量維持,維持量每天不應少於15-20毫
克,一般連續應用8-12周後可逐漸停用.

3）脾切除適應于：ヾ遺傳性球形紅細胞增多症;ゝ溶血嚴重或脾顯著腫大的球蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）;ゞ自體免疫性溶貧激素治療無效,丙酮酸激酶缺乏等溶血性貧血.

回復時間:2008-7-24 5:56:11

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