概述

    硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

    病因

     尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：

    （一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。
    
    （二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

    （三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

    （四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。

    （五）免疫异常。

    症状

    起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

    皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

    食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。

    肺部病变主要表现为间制裁纤维化。

    心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。

    指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。

    关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。

    肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。

    肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。

    其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。

    检查

    无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。
    血沉多数加快。

    X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
   
    治疗

   本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

   （一）一般治疗。去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

   （二）血管活性剂。主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

    1.丹参注射液。

    2.胍乙啶。

    3.甲基多巴。

    (三)结缔组织形成抑制剂。

    1.青霉胺。

    2.秋水仙碱。

   （四）抗炎剂：糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减至5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

   （五）免疫抑制剂：如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

   （六）物理疗法：包括音频电疗、按摩和热浴等。

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