皮肤卟啉病

混合型卟啉病的症状有哪些?

更新时间:2014-12-18 17:29:14 | fx_6e795b6d

  本病很少在芳华期前发病临床体征出现常在芳华期后至30岁前体征的轻重很不同等男女均可发病女性病患常有急性发病史大约与体内激素革新或通常服药有关夫君病患皮肤损害屡屡更罕见大约由于更多表露于日光有关临床体征与急性间歇性卟啉病相似。

  卟啉和卟啉前体是血红素合成过程的中间产物。遗传因素或后天因素可引起血红素合成过程中某些酶的缺陷,导致体内卟啉或卟啉前体含量过多,后者对波长为400nm左右的光线极为敏感,可因光毒反应引起细胞损伤并出现光感性皮损。EPP为常染色体显性遗传,系亚铁螯合酶缺陷所致;PCT系尿卟啉原脱羧酶缺陷所致,可为遗传性或获得性。

  多数在20~40岁出现症状,儿童期起病者极少见。女性多于男性,约为3∶2.急性发作多有诱因,常见的诱因是饮酒、饥饿、感染、月经期及药物,后者常见的有安眠镇静药、抗惊厥药、磺胺药、雌激素、达那唑等。

  重要的表现为皮肤表现为光敏性皮炎皮肤脆性增长毁伤后出现浅表糜烂和水疱常继发熏染愈合很慢愈合后自有色素冷静和微凹的瘢痕皮肤破坏只出现于皮肤表露处面部和手的皮肤并且肤色较深多见多毛症在女性病患常很清楚特别在颞部、发缘重者慢性皮肤的损害熏染和瘢痕等可毁容

  少数病患体征冉冉减轻延续数月末了完全流失急性发病时可招致逝世亡还可出现腹痛神经体系体征和精神体征的发病都可因***酸盐、磺胺药等诱发饮酒和雌激素等也可诱发与急性间歇性卟啉病的体征相同皮肤体征可延续存在。

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