皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病的临床表现

更新时间:2011-11-26 12:42:45 | fx_8e6861fc

  迟发性皮肤卟啉病 临床表现

  遗传性和获得性的临床表现相似,起病徐缓,常于中年或老年开始出现症状。主要的临床表现为皮肤对光敏感,尤其对波长400nm的光。皮肤脆性增加,轻微的外伤可引起破坏,愈合很缓慢,伴有水疱表皮剥脱,最终形成瘢痕。皮肤暴露于日光后,出现的症状轻重很不一致。

  轻者仅发红,重者出现水疱或大疱,形成溃疡,愈合成瘢痕。皮肤色素沉着程度和范围不一,以眶周和颞部最为明显。多毛症多见于颞部,眶前和前额。皮肤损害多见于暴露处,夏季较重,冬季倾向愈合。还伴有肝脏疾病的临床表现,肝损害多为多发性局限性病变。少数病人可患有糖尿病或其他诱发疾病的临床表现。

  并发症:

  最易并发血色病肝硬化或肝癌。所以应定期复查,肝功胎甲球、肝脏b超。

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