皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病的诊断

更新时间:2011-11-26 12:42:50 | fx_c0b9d3d7

  迟发性皮肤卟啉病 诊断

  迟发性皮肤卟啉病治疗据皮肤延迟性光敏、皮肤损伤、红色尿实验室检查尿中尿卟啉排出量大量增加,可作出诊断诊断应注意有无诱发卟啉病原因,如饮酒、服用雌激素史,化学毒物接触史。60岁以上发病者应注意有无肝脏肿瘤。

  鉴别诊断:

  与其他类型卟啉病鉴别可根据皮肤损伤有无及程度、尿中卟啉类型、尿卟啉/粪卟啉比例(本病一般>7.5)。

  实验室检查:

  外周血多数病人没有贫血,血象正常。少数病人可有轻度红细胞增多。

  尿液检查实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉,使尿变成红色。尿中ala及卟胆原的排泄并不增多。

  粪便检查粪便中异粪卟啉和7羧基卟啉明显增多,原卟啉正常或中等度增多。

  肝功检查因患者常有肝病,尿胆原可能阳性,血清转氨酶可增高,磺溴酞钠的排泄常低于正常。遗传性患者的红细胞内及肝内尿卟啉原脱羧酶活性降低仅为正常人的50%左右,获得性患者肝内此酶的活性也降至正常人的50%左右,但红细胞内此酶正常。

  其他有些病人血清铁增高。

  其它辅助检查:

  根据临床表现、症状、体征、选择心电图b超、x线及生化等检查

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