黄瘤病

幼年性黄色肉芽肿临床表现

更新时间:2011-11-26 12:44:33 | fx_454036b7

    临床表现:

    本病发生于婴儿和儿童,皮肤和眼是好发部位很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯,皮肤病变常为圆形高起橘黄色、褐色或红蓝色结节。眼脸皮肤结节可能是孤立的,也可能是面部皮肤结节的一部分约1/4病人出现多个结节一般不会超过10个,不会发生溃疡约1/5的患者在出生时就有皮肤结节,2~5岁时消失。病变可累及肺脏、心包、纵隔腹膜后组织、横纹肌胃肠和睾丸,但一般比较少见

    眼部表现:一般不易发生眼内病变结膜角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在眼睑病变的发病年龄较大,眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小。在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体,引起自发性前房积血,虽然病变可自发消退对生命没有影响,但反复前房积血可引起青光眼而造成视力丧失。虹膜病变可能是结节性或弥散性也可引起虹膜异色脉络膜和视网膜受累少见,85%的眼病患儿小于1岁眼病可能在皮肤病以前出现。

    外肌,视神经也可受到侵犯。约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病。幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。

    然眼眶侵犯较少但可侵及骨质,产生严重的骨破坏眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征病变也可累及颅内显示多发灶由于病灶较小多无颅内症状。

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