黄瘤病

黄瘤病临床表现

更新时间:2011-11-26 12:44:22 | fx_93faca11

    临床表现: 根据黄瘤的临床及形态特点分为以下几种类型:

1.原发性高脂蛋白性黄瘤

(1)扁平黄瘤:皮损为圆形或椭圆形、扁平柔软、淡黄色或橘黄色斑或略隆起的斑块米粒至5cm大小。好发于眼睑、颈躯干、肘窝、腘窝、股内侧、臀部和手掌黏膜不受累。好发于眼睑者称为睑黄疣(图1)。对称性发生于上眼睑内眦处单个或多个,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑,甚至形成环绕睑周的黄色圈多见于中年妇女,约25%患者伴高脂蛋白血症ⅱ型,表现为血浆胆固醇水平增高发生于手掌者可呈隆起的条纹状损害称为掌纹黄瘤,常是高脂蛋白血症ⅲ型的特殊病征。泛发性扁平黄瘤少见。扁平橘黄或棕黄色斑和斑块对称出现于面部眼睑周围、颈部两侧、躯干上部和上臂一般见于中老年人,预后较好高脂蛋白血症可有可无

(2)结节性黄瘤:此型黄瘤常伴有ⅱ型和ⅲ型高脂蛋白血症早期皮疹为柔软的小丘疹或结节,鲜红或橘黄色,逐渐融合或增大达直径2~3cm大小的斑块质坚硬,表面呈半球状或可分叶带蒂,微有弹性压之微痛自觉症状缺如或感瘙痒,好发于伸侧,如肘、膝、指关节伸面及臀部等处(图2图3)。好发于肌腱部者称为腱黄瘤,多见于手足伸侧,肌腱及跟腱,皮损自黄豆及鸡蛋大小不等结节深在光滑、坚实、大小不一表面皮肤可移动如常腱黄瘤几乎总是表示潜在的全身性疾病。

(3)发疹性黄瘤:常迅速成批发出分布于臂部肢体伸面胸、背和面部为针头或火柴头大小丘疹橘黄色伴红色基底,有时口腔黏膜也可累及,经处理后可迅速消退而不留痕迹此类皮疹最常见于ⅰ型高脂蛋白血症者ⅲⅳⅴ型高脂蛋白血症及继发性高脂血症者都可见到。

2.原发性非高脂蛋白性黄瘤病

(1)播散性黄瘤:起病于青少年表现为黄色、橘黄色或棕黄色丘疹或结节,初起分散继而成片状主要分布于腋下、腹股沟、颈、肘膝等身体大皱褶处,基本对称,约1/3患者有黏膜损害如口腔、咽喉甚至气管有时严重影响功能如引起窒息威胁生命约1/3患者由于下丘脑-神经垂体的损害而引起暂时性或轻度尿崩症皮疹及尿崩症均可自发缓解一般预后好。

(2)泛发性扁平黄瘤病:多在40~50岁后发病。最常见于睑周,可集中于上睑内侧,也可遍及整个上睑甚或整个眼睑。广泛的可对称地波及躯干和肢体以面、颈躯干上部和臂为主。一般预后好应注意区别继发于网状内皮系统的黄瘤病。

(3)幼年性黄色肉芽肿:又名痣性黄色内皮细胞瘤青少年黄色瘤病。常于出生后6个月内发病,偶有家族史。皮损为单个或多个黄色或红色针头至豌豆大小丘疹或结节,圆形或椭圆形好发于四肢伸侧、颜面头皮躯干。也可累及口腔黏膜、眼及内脏累及内脏者极少。血清脂质不升高预后佳,大多数于数年后或至青年发育期自行消退。

3.继发性黄瘤  指继发于各种原因的黄瘤,可伴有血脂增高或血脂正常。常继发于下列情况:甲状腺功能低下、肾病综合征胰腺炎、糖尿病、肝病造血系统疾病等。
 

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