皮肤卟啉病

红细胞生成性卟啉病治疗

更新时间:2011-11-26 12:43:13 | fx_94164fd2

    治疗: 1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)  可能有减轻光敏反应的作用

    2.脾切除  可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应
    3.输血  可抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者,为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病可同时并用驱铁治疗但至今仍无一个实用的长期治疗方案。

    4. 药用炭(活性炭 ) 60g3次/d,长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出

     5.高铁血红素  短期使用可减少尿及粪中卟啉但临床无改善,目前正试验长期应用效果

    6.骨髓和脐带血造血干细胞移植  可能为卟啉病治疗开创一个新路。

    7.基因治疗  把正常基因导入患者,临床处于试验阶段

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