皮肤卟啉病

原卟啉病实验室检查

更新时间:2011-11-26 12:43:02 | fx_274268e5

    实验室检查: 1.血象  血红蛋白和红细胞比容可略低于正常。mcv低于正常或正常,mch轻度减低红细胞的寿命时间正常。

     2.骨髓象  骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围。

    3.红细胞中游离的原卟啉超过正常范围,多在5.4~81.0μmol/l是本病的主要诊断依据血浆中原卟啉增加大便中原卟啉增加或正常用荧光显微镜检查周围血或骨髓的红细胞可见到红色荧光。此方法简便易行且可靠

    4.其他检查  铁动力学检查示血浆铁的转换率和铁的利用均属正常尿颜色正常不含原卟啉红细胞内游离原卟啉(fep)显著增高,多在5.4~81.0μmol/l(正常<0.9),而缺铁性贫血所致fep很少超过5.4μmol/l。在无临床症状的基因缺陷携带者,fep在0~3.6μmol/l;在伴有严重原卟啉肝脏疾病患者fep一般超过24μmol/l外周血在荧光显微镜下可见红细胞发出红色荧光,占5%~25%血中原卟啉阳性尿色正常,不含卟啉粪中原卟啉明显增加。

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