皮肤卟啉病

原卟啉病诊断和鉴别诊断

更新时间:2011-11-26 12:42:59 | fx_7f277a5e

    诊断: 本病的主要诊断依据是临床表现中皮肤在日光下明显的光敏性损害实验室检查发现红细胞中游离原卟啉的浓度增高红细胞中原卟啉和大便中原卟啉的增高亦有参考价值,但因结果不很一致故对诊断的重要性不及红细胞原卟啉的测定荧光显微镜下检查发现红细胞红色荧光反阳性,尿中原卟啉阴性。根据以上条件可以做出诊断。
 
    鉴别诊断: 1.缺铁性贫血和铅中毒等疾病红细胞内原卟啉含量也有增高  红细胞荧光反应检查阳性结果亦可出现于缺铁性贫血和铅中毒等疾病但没有皮肤的光敏感的临床表现缺铁性贫血的血清铁低骨髓外铁可消失等,铅中毒的血和尿铅过多等,均可以鉴别诊断。

    2.细胞生成性卟啉病患者对日光也过敏  其皮肤损害的表现也相似但后者为常染色体隐性遗传,其发病年龄多在1岁以内红细胞不含过多原卟啉而是含有过多尿卟啉尿色发红呈棕红色或褐色,尿卟啉检查阳性皮肤常有多毛症和色素沉着。

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