皮肤卟啉病

原卟啉病临床表现

更新时间:2011-11-26 12:42:42 | fx_ff883881

    临床表现: 患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期。本病好发于日光强烈的夏季随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退。

    主要的表现为皮肤对日光过敏皮肤暴露于强烈的日光后,先感觉灼热接着便发痒,刺痛,并出现水肿、水疱、糜烂、发红各个病人的症状轻重很不一致症状较轻者于12~24h内退去,再暴露于日光,可以有反复发作。少数病例皮肤损害逐渐转变成慢性湿疹,经过数周才愈合结痂形成瘢痕。症状严重者在鼻和面颊处红肿较重,并可出现皮肤坏死以至结痂,形成2~4mm大小虫蚀样表浅性凹陷性瘢痕或线条样麻点样瘢痕成人后皮肤略微增厚但没有真正的瘢痕,一种特殊外表蜡样面部鼻部呈橘子皮样,手背皮肤厚而硬呈鹅卵石状。皮肤症状仅限于暴露处

    一般病人并无全身症状多数病人可有极轻度贫血。由于大量原卟啉从胆道排泄,少数病人年轻期可以并发胆石症。

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