皮肤卟啉病

原卟啉病

更新时间:2011-11-26 12:42:13 | fx_ecd1d244
    概述: 原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病kosenow于1953年首次报道magnus在1961年时首先明确为一种独立的疾病临床上并不少见其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉。最初是因发现红细胞含有大量原卟啉,命名为红细胞生成性原卟啉病后来在肝内也发现大量原卟啉即称为原卟啉病。

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