小儿麻痹症

脊髓灰质炎临床表现及治疗

更新时间:2011-11-26 13:17:59 | fx_4861b3d9

  临床表现

  潜伏期3~35日,一般为7~14日。按症状轻重及有无瘫痪可分为隐性感染、顿挫型,无瘫痪型及瘫痪型。瘫痪型的病程大致分为前驱期、瘫痪前期、瘫痪期、恢复期及后遗症期。

  (一)隐性感染(无症状型) 占全部感染者的90~95%。感染后无症状出现,病毒繁殖只停留在消化道,不产生病毒血症,不浸入中枢神经系统,但从咽部和粪便中可分离出病毒,体内可查到特异性中和抗体。

  (二)顿挫型(轻型) 约占4~8%,病毒侵袭全身非神经组织。临床症状缺乏特异性,可出现①上呼吸道炎症状,如不同程度发热,咽部不适,咽充血及咽后壁淋巴组织增生,扁桃体肿大等;②胃肠道症状,恶心、呕吐、腹泻或便秘,腹部不适等;③流感样症状,关节、肌肉酸痛等。症状持续1~3日,自行恢复。

  (三)无瘫痪型 脊髓灰质炎病毒侵入中枢神经系统,且循环神经纤维散布全身,可在发病之初出现此期症状,但多数患者可在前驱期后有1~6日无症状或症状减轻,而后进入此期。体温再次上升(称双峰热,见开10~30%的患者),除具有顿挫型症状外,尚出现神经系统症状,如头痛加剧,多汗(头颈部最明显),呕吐,烦躁不安或嗜睡,全身肌肉疼痛(颈、背、四肢肌痛尤甚),皮肤感觉过敏,不愿抚抱,动之即哭,神情紧张,双壁震颤。颈背肌痛、强真,不能屈曲,克尼格征(kernig’s sign)和布鲁辛征(brudzinski’s sign)阳性。三角架征(患者在床上起坐时,两臂向后伸直支撑身体)和hoyen氏征(当患者仰卧位时,检查者以手托起双肩,可见头向后仰)亦可为阳性。肌腱反射开始大多正常或活跃,后期可减弱。腹壁反射减弱或消失。脑脊液检查结果符合无菌性脑膜炎改变,压力增高,细胞数多在0.05~0.5×106/l,极少数超过1×109/l,最初以中性分叶核粒细胞占多数,数日后,则见淋巴细胞占多数,蛋白及糖正常或稍增,以后细胞数减少而蛋白恢复较慢。

  (四)瘫痪型 约占感染者的1~2%,其特征为在无瘫痪型临床表现基础上,再加上累及脊髓前角灰质,脑及脑神经的病变,导致肌肉瘫痪,本型分为以下五期

  1.前驱期  本期症状与顿挫型相似,多数有低热或中度发热,伴有咽痛、咳喇等上呼吸道症状,或有恶心、呕吐、腹泻、腹痛等消化道症状。经1~2日发热,再经4--7日无热期后进入瘫痪前期。

  2.瘫痪前期  本期特征与无瘫痪型相似,体温再度上升或持续下降,并出现神经系统的症状、体征、此期脑脊液多有必变。

  3.瘫痪期  一般在第二次发热1~2日后或在高热和肌痛处于高峰时发生瘫痪,但在热退后瘫痪不再进展,根据病变部位可分为四型:

  (1)脊髓型  瘫痪多为下运动元性,多表现为弛缓性瘫痪,其特点①发生于一肢或数肢,以下肢为多见。②近端大肌群如三角肌,胫骨前肌瘫痪较远端小肌群出现早而重。③瘫痪肌群分布不均匀、不对称,同侧上下肢均瘫者少见。④不伴有感觉障碍。⑤发生上行性瘫痪者,即由下肢向上蔓延腹、背、颈部而达延髓者,则预后严重。⑥瘫痪出现后,腱反射随之减弱或消失。

  肢体瘫痪的轻重可按肌肉活动程度分为6级:o级(全麻痹),刺激肌肉时,毫无收缩现象;1级(近全麻痹),刺激肌肉时,肌腱或肌体略见收缩或触之有收缩感,但不引起动作;2级(重度麻痹),肢体不能向上抬举,只能在平面上移动。3级(中度麻痹),可自动向上抬举,但不能承受任何压力;4级(轻度麻痹),可自动向上抬举,亦能承受一定压力,但不能对抗阻力;5级,肌力正常。

  当脊髓的颈膨大受累时,可出现颈肌、肩部肌肉、上肢及膈肌瘫痪。当脊髓的胸段受累时,可出现颈部肌肉、肋间肌、上腹部肌肉及脊椎肌肉瘫痪。两种情况皆可出现呼吸困难。当脊髓的腰膨大受累时,可出现下肢、下腹部及下背部肌肉瘫痪,下肢瘫痪者可伴有膀胱麻痹。部分患者由于植物神经受累,可有便秘或腹部痉挛,不完全肠梗阻及鼓肠。严重者可有速脉、高血压、多汗、肢体发绀及发凉。

  (2)脑干型 本型在麻痹型中占6--25%。约85%的患者在起病前的一月内有扁桃体摘除史。病变发生在延髓及下部颅神经核及延髓腹面网状结构的呼吸中枢和血管运动中枢。由于病变在脑干的部位不同,可产生不同症状。

  ①颅神经麻痹 多见于第vii、x对颅神经损害,第ⅸ、ⅺ、ⅻ、ⅲ、ⅳ、ⅵ对颅神经亦可受累。颅神经瘫痪常为单侧性。

  第x颅神经瘫痪时出现鼻音,流质饮食由鼻反流,口咽分泌物和饮食积聚咽部、呼吸困难,发音困难等。第ⅶ颅神经受累时出现面瘫。第ⅸ颅神经瘫痪时吞噬困难,进食呛咳。第ⅺ颅神经瘫痪时除吞噬困难外,尚有颈无力,肩下垂、头向前后倾倒等症状。第ⅻ颅神经被侵时也可出现吞咽困难,此外尚有舌外伸偏向患侧以及咀嚼及发音等障碍。第ⅲ、ⅳ和ⅵ颅神经受累时则出现眼肌麻痹、眼脸下垂等现象。

  ②呼吸中枢麻痹当延髓腹面外侧的网状组织受损时可出现呼吸障碍,如呼吸浅弱而不规则、双吸气、叹息样呼吸、屏气、呼吸次数逐渐减少而致呼吸暂停。缺氧现象显著时,脉博细速、心律不整、血压升高继以渐降,患者初躁动不安,继神志模糊而进入昏迷。有时发生惊厥。

  ③血管运动中枢麻痹 当延髓腹面内侧的网状组织受损时可出现循环衰竭现象。患者起初面呈潮红,心动过速或过缓,继而血压下降,脉博细弱,并出现心律失常、四肢厥冷、皮肤紫绀等,心脏跳动比呼吸先停止。患者常因缺氧而有烦燥不安、谵妄、昏迷等症状。甚至出现惊厥。

  (3)混合型  兼有脊髓型麻痹和脑干型麻痹的临床表现,可出现肢体瘫痪、脑神经瘫痪、呼吸中枢损害、血管运动中枢损害等。

  (4)脑炎型 个别灰髓炎病例可单纯表现为脑炎,也可与延髓型或脊髓型同时存在。弥漫性脑炎表现为意识混浊、过高热、谵妄、震颤、惊厥、昏迷、强直性瘫痪等。局限性脑炎表现为大脑定位症状,恢复后可长期出现阅读不能症,阵挛或癫痫样大发作等。

  4.恢复期 急性期过后1--2周瘫痪肢体逐渐恢复,肌力逐步增强,一般自肢体远端开始,腱反射也渐趋正常。轻者经1--3个月即已恢复,重症常需6--18个月甚或更久的时间才能恢复。

  5.后遗症期 本期指起病满2年以后,有些受损肌群由于神经损伤过甚而致功能恢复慢。出现持久性瘫痪和肌肉挛缩,并可导致肢体或躯干畸形,骨骼发育也受到阻碍,因而严重影响小儿生长发育。

  并发症

  水电解质紊乱,心肌炎,肺水肿,肺不张与肺炎,高血压,泌尿道感染,急性胃扩张、结肠扩张,消化道穿孔与出血等。

  诊断

  (一)流行病学  夏秋季节,本地区有流行,具有确切接触史,有助于早期诊断。

  (二)临床表现  遇发热患儿有多汗、烦躁不安、嗜睡、头痛、颈背肢体疼痛、感觉过敏、咽痛但无明显炎症,应考虑本病。如患儿出现颈背部强直和腓肠肌明显按痛,腱反射由正常或亢进而转为减弱或消失,肌力减弱,患者不愿起坐、翻身等,则本病诊断实属可疑。当分布不规则的弛缓性瘫痪出现时,诊断基本成立。

  (三)实验室检查

  1.血常规 白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常,少数患者白细胞及中性粒细胞轻度增多。血沉增速。

  2.脑脊液检查 至瘫痪前期开始异常,细胞数0.05~0.5×109/l之间,偶可达到1×109/l。早期中性粒细胞增高,以后以淋巴细胞为主。蛋白早期可以正常,以后逐渐增加,氯化物正常,糖正常或轻度增高。至瘫痪出现后第2周,细胞数迅速降低,蛋白量则继续增高,形成蛋白细胞分离现象。

  3.病毒分离  起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒,可用咽拭子及肛门拭子采集标本并保存于含有抗生素的hanks液内,多次送检可增加阳性率。早期从血液或脑脊液中也可分离出病毒,其意义更大,但分离出的机会较小、尸检时由脊髓或脑组织分离出病毒,则可确诊。分离病毒通常采用组织培养法。

  4.血清学检查 特异性抗体第1周末可达高峰,尤以特异性igm上升为快,阳性者可做出早期诊断。中和抗体在起病时开始出现,持续时间长,并可保持终身,双份血清效价4倍以上增长者可确诊。补体结合抗体持续时间较短,平均保持二年,本试验操作简单,但特异性低,恢复期阴性可排除本病。如补体结合试验阴性而中和试验阳性常表明既往感染,两者均阳性表明近期感染。近年来采用已知抗原的免疫荧光法检测抗体,有快速诊断价值。

  鉴别诊断

  (一)顿挫型 应与流行性感冒和其他病毒引起的上呼吸道感染相鉴别。

  (二)无瘫痪型  易与其他病毒如柯萨奇病毒、埃可病毒、eb病毒、流行性腮腺炎病毒所致的中枢神经系统感染相混淆,有时临床不易鉴别有条件者可做血清学检查或病毒分离,以资鉴别。

  (三)瘫痪型 应与下列疾病鉴别。

  1.感染性多发性神经根炎(acute polyneuroradiculitis,guillain-barre syndrome)本病好发于年长儿或青壮年,常不发热,亦无上呼吸道感染症状。弛缓性瘫痪逐渐发生,呈对称性,由远端向近端蔓延,呈对称的袜子或手套式分布的感觉障碍,常伴有神经瘫痪,且可影响呼吸。恢复迅速而完全,少见后遗症。脑脊液早期即出现蛋白细胞分离现象。肌电图有鉴别意义。

  2.急性脊髓炎(acute myelitis)病灶平面以下有明显的感觉和运动障碍,对称或不对称,可由脚、腿上升达躯干,感觉障碍平面与正常皮肤间有感觉过敏带。膀胱、直肠机能障碍明显,瘫痪早期呈弛缓性,后期可为痉挛性,病现反射阳性。脑脊液一般无变化或奎肯试验提示不同程度的梗阻。

  3.家族性周期性麻痹(familial periodic paralysis)呈周期性发作的四肢软瘫,近端较重、左右对称,全瘫或轻瘫,1~2小时内达高峰。本病好发于成年男性,不发热,脑脊液正常,发作时血钾降低,补钾后迅速恢复。

  4.白喉后麻痹(post diphtheric patalysis)数周前有明显白喉及重度中毒症状,先有眼肌、软腭和咽肌麻痹。而后渐及四肢。瘫痪进展缓慢,多为对称,脑脊液正常。

  5.其他肠道病毒感染 柯萨奇病毒和埃可病毒可引起弛缓性瘫痪,但一般瘫痪范围小、病变程度轻、不流行、无后遗症。有赖于病原学和血清学鉴别。

  6.流行性乙型脑炎 与脑型脊髓灰质炎易混淆,根据流行特征、接触史、脑脊液检查,血清补体结合试验等协助鉴别。

  7.假性瘫痪由于骨折、骨髓炎、关节炎、骨膜下血肿等所致肢体活动障碍,但无神经受损者,称为假性瘫痪。根据病史、查体及x线检查可鉴别。

  治疗

  (一)无瘫痪型

  1.卧床休息 至少至热退后1周,避免不必要的手术及注射。

  2.肌痛和四肢项背强直者局部给予湿热敷,以增进血液循环,口服镇静剂,必要时服盐酸哌替啶及可待因,减轻疼痛和减少肌痉挛。

  3.静脉注射50%葡萄糖液加维生素c1~3克,每日1~2次连续数日,以减轻神经水肿。

  4.对发热较高,病情进展迅速者,可采用丙种球蛋白肌注,以中和血液内可能存在的病毒。初量为9~12ml或更大,隔2~3日,每日1次,每次3~5ml。

  5.肾上腺皮质激素 如强的松、地塞米松等有降温,减轻炎症和水肿等作用。可应用严重病例,疗程3~5日。

  6.中药治疗 常用方剂:葛根、勾藤各12克,黄芩、银花,连翘、玄参、郁金、桑寄生各9克,仙天脾、滑石各6克,3岁以下减半煎服。

  (二)瘫痪型

  1.患者应躺在有床垫的硬板床上,注意瘫痪肢体的护理,避免外伤受压,置于舒适的功能位置,以防产生垂腕垂足现象。有便秘和尿潴留时,要适当给予灌肠和导尿。

  2.促进神经传导功能的恢复,可选用:①地巴唑舒张血管,兴奋脊髓,成人为5~10mg,儿童为0.1~0.2mg/kg,顿服,10日为一疗程。②加兰他敏有抗胆碱酯酶的作用,成人为2.5~5mg,儿童为0.05~0.1mg/kg,每日肌注1次,从小剂量开始,逐渐增大,20~40日为一疗程。③新斯的明成人0.5~1mg/次,儿童为0.02~0.04mg/kg/次,每日肌内注射1次。7~10日为一疗程。④其他维生素b1、b6、b12,谷氨酸等有促进神经细胞代谢的作用,可酌情选用。

  3.中药治疗可选用独活寄生汤加减。

  4.呼吸障碍及吞咽困难的处理  呼吸肌麻痹可采用人工呼吸器,必要时采用气管插管正压给氧或加压面罩给氧。呼吸中枢损害,可用膈神经电剌激方法治疗。咽肌麻痹致分泌物积聚咽部时,应予体位引流,并用吸引器吸出咽部积液,上气道阻塞时可行气管切开术。

  5.循环衰竭的防治 注意维持水电解质平衡,采用有效抗生素,控制继发感染。休克发生后,应按感染性休克处理。

  6.排尿障碍时,指压关元穴或用氯化甲酰胆硷(卡巴可)0.25mg肌肉注射,3~4次/日。必要时导尿。

  7.恢复期及后遗症期的治疗  可酌情采用:体育疗法、针刺疗法、推拿及按摩疗法,理疗及拔罐疗法,穴位刺激结扎疗法,中药熏洗及外敷疗法,必要时行矫形外科处理。

  预防

  一、管理传染源早期发现患者,及时隔离治疗,一般自发病之日起至少隔离40日,最初1周应同时强调呼吸道和消化道隔离,1周后单独采用消化道隔离。密切接触者应接受医学观察20日。健康带病毒者被检出之后,应按患者要求隔离。

  二、切断传播途径 患者的粪便和呼吸道分泌物,以及污染的物品必须彻底消毒。搞好卫生,消灭苍蝇,加强饮食、饮水的粪便管理。

  三、保护易感者

  (一)主动免疫

  1.口服减毒活疫毒  我国现行的口服疫苗分为两种:一种是三型单价糖丸,另一种为混合多价糖丸。糖丸服法是:首次服ⅰ型(红色)1粒,间隔1月后再同时服ⅱ型(黄色)、ⅲ型(绿色)各1粒或ⅱⅲ型双价糖丸(兰色)1粒。亦可按ⅰ型、ⅲ型、ⅱ型的顺序服用,每次间隔1个月。对2月~7岁的儿童,每年冬季12~1月常规施行接种,要求咀嚼后,以凉开水送服;切忌用热水,以免将病毒杀死而失败。1、2、7足岁时各加服ⅰ、ⅱ、ⅲ型三价糖丸(白色)1粒,以加强免疫。服完后,免疫力基本可维持终生。

  2.灭活疫苗  用甲醛处理脊髓灰质炎病毒,使其失去传染性而保持免疫原性。此疫苗含有全部3个血清型,用于肌肉注射,于3~6个月内注射3次。首次注射后1个月,血清中和抗体达到高峰,2年后下降20%,因此应于2~3年后加强注射1次。

  灭活疫苗的优点为:①可与白喉、百日咳、破伤风等疫苗混合注射;②排除活病毒突变恢复毒力的可能性;③先天性免疫缺陷者和免疫受抑制者皆可使用;④不受肠道内其他病毒干扰;⑤接种后保护率可达70~90%,发病率显著下降。其缺点为:①价格昂贵;②抗体产生较慢,免疫期较短,需反复加强注射;③肠道内无局部抗体产生,接种后只能防止发病而不能防止感染及携带病毒;④灭活不完全时,可引起受接种者发病。

  (二)被动免疫 未接种过疫苗或先天性免疫缺损儿童的密切接触者,应立即肌注人血丙种球蛋白(0.3~0.5 ml/kg)或胎盘丙种球蛋白(剂量加倍)。注射后1周内发病者可减轻症状,2~5周后不发病者可认为已获得保护。

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