糖原积累病

糖原积累病临床症状

糖原累积病应该做哪些检查?

  糖原累积病应该做哪些检查?   实验诊断   1、生化检查 ⅰ型患者空腹血糖降低至2.24~2.36mmol/l,乳酸及血糖原含量增高,血脂酸、尿酸值升高。   2、白细...[阅读全文]

发表于 2012-08-10 12:12:33

糖原累积病有哪些表现及如何诊断?

    糖原累积病有哪些表现及如何诊断?   本病系遗传性疾病,患儿出生时就有肝脏肿大。随着年龄的增长,出现明显低血糖症状,如软弱无力、出汗、呕吐、惊厥和昏迷,并可以出现酮症酸...[阅读全文]

发表于 2012-08-10 12:12:28

糖原累积症Ⅲ型、Ⅳ型及其预防

  1、糖原累积症ⅲ型   本型血脂升高,程度与血糖降低程度相关,但血脂升高幅度较gsd-ⅰ小。少数患者有尿酸轻度升高,血清转氨酶升高(300~600iu)。   半乳糖、蔗糖...[阅读全文]

发表于 2012-08-10 12:12:24

糖原累积病,酶缺陷

  概述   糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代...[阅读全文]

发表于 2012-08-10 12:12:20

第三型糖原累积病的诊断说明

    根据:①上述临床表现。②胰高血糖素试验:可分二阶段,初阶段于清晨空腹期进行,肌肉注射0.5mg后,本病患者血糖不增高或上升很少。如于进食后2小...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:34:03

糖原积累病的诊断

    本病系遗传性疾病,患儿出生时就有肝脏肿大。随着年龄的增长,出现明显低血糖症状,如软弱无力、出汗、呕吐、惊厥和昏迷,并可以出现酮症酸中毒。患儿生...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:34:01

通过症状诊断糖原累积病

    概述   糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为 1/(...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:33:58

心肌糖原累积病X线表现

    1.心脏呈对称性的原形或球形明显扩大,主要是心室,不侵犯心房,搏动减弱,并可压迫左上支气管,引起左上叶肺不张,晚期有时合并肺郁血或肺炎的表现。...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:33:56

心肌糖原累积病临床情况

    1.病人出生后数周或数月发病,男女相等,病情发展快,常早年死于心力衰竭或呼吸道感染,但也有见于成人者。   2.心脏明显增大但一般无杂音,肌...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:33:53

糖原积累病的辅助检查

    实验室检查除空腹血糖值低下外,胰高血糖试验和肾上腺素试验有助于诊断,后者系皮下注射1/1000肾上腺素,按0.01mg/kg计算,正常人注射后...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:33:51

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