黏多糖病

黏多糖病临床症状

小儿黏多糖病Ⅱ型的临床表现

  黏多糖病ⅱ型是黏多糖病中常见的一种类型,属于常染色体隐性遗传,主要是由于体内缺乏酸性麦芽糖酶,导致肌糖原的分解发生障碍,促使心肌和骨骼肌发生糖原沉积,影响了心脏的收缩功能而产生...[阅读全文]

发表于 2012-08-08 14:14:57

小儿黏多糖病Ⅰ型要做哪些检查?

  黏多糖病是一组由蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的遗传疾病。由于降解黏多糖所需的溶酶体水解酶的缺陷,导致组织内大量黏多糖蓄积,引起患儿骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中黏多糖...[阅读全文]

发表于 2012-08-08 14:14:55

粘多糖沉积病应该做哪些检查?

  粘多糖沉积病应该做哪些检查?   粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。根据病因目前本病可分为八大类型,我国已报告200从余例,主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾...[阅读全文]

发表于 2012-08-10 12:13:59

粘多糖沉积病是由什么原因引起的?其症状如何?

  粘多糖沉积病是由什么原因引起的?   粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。   粘多糖沉积病有哪些表现及如何诊断?   ...[阅读全文]

发表于 2012-08-10 12:13:55

粘多糖沉积病有哪些症状?

  症状   1、粘多糖贮积症i型(mucopolysaccharidosis)   又称hurler综合征、承雷病。ar。为溶酶体a-l-艾杜糖醛酸酶缺乏,...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:35:24

粘多糖沉积病需要做的检查有哪些?

  粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。根据病因目前本病可分为八大类型,我国已报告200从余例,主要表现为严重的骨骼畸型 、肿脾肿大,智力障碍以及其它畸形。粘多糖...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:35:22

粘多糖病的临床诊断

        粘多糖病的临床诊断根据其临床表现、x线骨片的特点和尿中排出不同的粘多糖增多。甲苯胺蓝呈色法可作...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:35:20

黏多糖病症状体征

病变多以骨骼的病变为主,还可累及中枢神经系统、心血管系统以及肝、脾、关节、计件、皮肤等。...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:35:17

透视粘多糖病

    本病可按遗传的方式,粘多糖的种类,缺陷的酶,临床和x线照片的不同表现,分为六型(有的分为八型,包括少见的ⅶ型、ⅷ型)。临床以ⅰ、ⅳ型较为常见。...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:35:15

黏多糖病的X线检查

    颅骨增大、增厚,蝶鞍增大呈船底状或靴状;脊柱侧凸或后凸,椎体前唇呈钩状变形;肋骨前端增宽呈飘带状; 四肢长骨骨干变宽而粗短。...[阅读全文]

发表于 2012-08-13 12:35:13

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