小儿缺铁性贫血

小儿地中海贫血有何症状 有这些表现家长要当心

更新时间:2017-08-27 16:15:00 | fx_2d6801ca

  地中海贫血是一种罕见的疾病,而且它也是一种严重的疾病,得病后,不但会对患儿的正常生活有影响,特别是会威胁到患儿的身体健康和生命安全,那么,地中海贫血有什么症状?下面一起来进行一下了解。

 

    什么是地中海贫血

  珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

  地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

  地中海贫血有什么症状

  【轻度地中海贫血的症状】

  轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

  【中间型地中海贫血的症状】

  中度贫血患者大多可存活至成年。该类患者面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。

  【重型地中海贫血症状】

  重型地中海贫血的症状常见为:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

  地中海贫血的危害

  地中海贫血主要分两大类:一类是由于血红蛋白的α链合成减少或缺乏——称为甲型地贫(α地贫);另一类是由于血红蛋白链的合成减少或缺乏——称为乙型地贫(β地贫)。两类地贫都有重型和轻型之分。重型甲型地贫(α地贫)多在妊娠中、末期胎死腹中或足月产下不久死亡。而重型乙型地贫患儿(β地贫),出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、发育不良,贫血不断明显、肝脾肿大,病情很快加重,往往要靠不断输血维持生命,即使治疗,一般寿命不超过20岁。

  地中海贫血的发生

  地中海贫血是一种遗传性疾病,也是我国南方地区最常见的遗传病。在广东省的发生率大约为10%~20%。

  轻型地贫见于成年人。患轻型地贫的人平时无症状或只有轻度贫血,但会将病遗传给下一代。遗传规律是:一个轻型地贫病人同正常人结婚,子女有一半机会是轻型地贫,但若轻型地贫同另一个轻型地贫病人结婚,他们的子女1/4机会是正常人,1/2机会是轻型地贫,1/4机会是重型地贫,而重型甲型地贫是造成流产、死产的重要原因之一。

  已婚夫妇若检查出双方是轻型地贫,可在妊娠后经产前诊断是否重型地贫患儿,从而及时终止妊娠,以防重型地贫患儿出生。由此可见地中海贫血的危害性是非常大的,如果患病的妇女患上胎儿之后就很有可能将疾病遗传给下一代,这样一个家庭的幸福生活就被毁了,所以我们一定要及时治疗地中海贫血,做好预防工作。

热门推荐

小儿脑瘫的早期症状是什么?
小儿脑瘫的早期症状是什么
  小儿脑瘫的早期症状是什么?小儿脑瘫是小儿...
应该如何护理小儿脑瘫的孩子呢?
应该如何护理小儿脑瘫的孩
  小儿脑瘫是一种非常严重的疾病,但是现代医...
引起脑瘫的病因有哪些?
引起脑瘫的病因有哪些?
  脑瘫给许多患者朋友们带来了很大的困扰,由...
新生儿呼吸窘迫综合征-预防
新生儿呼吸窘迫综合征-预
  新生儿呼吸窘迫综合征-预防   孕时预...