先天性甲状腺功能减低症

先天性甲状腺功能低下的治疗方法

更新时间:2015-05-23 16:43:58 | fx_138fad92

  智残性疾病,早期无明显表现,一旦出现症状,是不可逆的,又称呆小病,此病迟发现对儿童智力发育影响很大,此病可导致身材矮小,智力低下,医学上一般认为如果在2个月内发现,及时治疗,终身服药,智力基本正常。大于10个月发现、治疗的,智商只能达到正常的80%,大于2岁发现的,智力落后不可逆。先天性甲低发病率大约是五千分之一。先天性甲状腺功能低下症临床表现为智力迟钝、生长发育迟缓及基础代谢低下。

    1.采用甲状腺素替代疗法;

  2.正规治疗2-3年停药1个月,复查甲状腺功能、甲状腺B超或甲状腺同位素扫描,如为暂时性CH则停药定期随访。如为永久性甲状腺功能减低症予终身治疗;

  3.定期进行体格和智能发育情况评估。

  治疗方案

  该病应早期确诊,尽早治疗,以减少对脑发育的损害一旦诊断确立,应终身服用甲状腺制剂,不能中断,否则前功尽弃。饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质。

  甲状腺制剂有两种:

  ①L—甲状腺素钠:100μg/片或50μg/片,含T4,半衰期为一周,每日仅仅有T4浓度的小量变动,血清浓度较稳定,每日服一次即可。婴儿用量为每日8—14μg/kg,儿童为每日4μg/kg。

  ②干甲状腺片:40mg/片,是从动物中提取出来的,含T3、T4,若长期服用,可使T3升高,使用时应予以注意。

  干甲状腺片60mg相当于L—甲状腺素钠100μg。开始量应从小至大,间隔1—2周加量一次,直至临床症状改善,血清T4、TSH正常,即可作为维持量使用,药量过小,会影响智力及体格发育。用药量可根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整,应使①TSH浓度正常,血T4正常或偏高值,以备部分T4转变成T3,②临床表现:每日一次正常大便,食欲好转,腹胀消失,心率维持在儿童110次/分,婴儿140次/分,智能进步。药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等,因此在治疗过程中应注意随访,治疗开始时,每2周随访1次,血清TSH和T4正常后,每3个月1次,服药1—2年后,每6个月1次。在随访过程中应注意观察生长发育情况及血清T4、TSH无浓度,随时调整剂量。

  治疗原则

  1.一旦确诊,立即治疗 不论病因是甲状腺本身病变或下丘脑-垂体。

  2.终身治疗 先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起,需终身治疗。

  3.方案 先天性甲低的治疗不需从小剂量开始,应该一次足量,使血T4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低,甲状腺素治疗需从小剂量开始,同时给予生理需要量皮质素治疗,防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。

  4.暂时性甲低 怀疑属于暂时性甲低,一般需正规治疗2 年后,再停药1个月复查甲状腺功能,如功能正常,则可停药定期观察。

  5.甲状腺素 左甲状腺素钠(L-T4)是治疗甲低最有效药物。甲状腺粉(片)是由公猪的甲状腺去除结缔组织及脂肪后制成,制剂标准含碘量为0.2%±0.03%,不同批号之间FT4 含量有一定差别。治疗剂量,一般采用甲状腺粉治疗,治疗剂量必须个体化,因每位病儿反应不一。在治疗开始后应每4 周随访1 次,血清FT4 和TSH 正常后可减为每3 个月1 次,2 岁以后可减为每6 个月1 次。随访过程中应观察血FT4,TSH 变化,观察生长发育曲线、智商、骨龄等,根据情况调整服药剂量。甲状腺素用量不足时,患儿身高及骨龄发育落后,剂量过大则引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状,必须引起注意。

  甲低病人对镇静药异常敏感,尤其***,可引起昏迷,甲低病儿如长期饥饿、感染、疲劳、手术创伤,容易诱发甲减危象,经甲状腺粉治疗后好转。

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