半乳糖血症

半乳糖血症是怎样引起白内障的?

更新时间:2012-08-08 15:40:31 | fx_dfb972b7

  这是一种常染色体隐性遗传疾病。病人不能将半乳糖转化成葡萄糖,致使体内半乳糖过度聚集,半乳糖醇增加。参与半乳糖代谢的三种酶(半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶、半乳糖激酶和udp-半乳糖-4-异构酶)中任何一种缺陷都会导致半乳糖血症。

  典型半乳糖血症病人75%发生白内障,常出现在出生后头几周内。晶状体内半乳糖和半乳糖醇的积聚引起了细胞内渗透压的上升,水分进入晶状体,出现典型的核与皮质深部进行性混浊,后映照下呈“油滴状”外观。可有出生后几周就会出现营养不良、肝肿大、黄疸和智力低下。治疗包括禁食奶和奶制品。有些病例经早期诊断、控制饮食后白内障可发生逆转。

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