半乳糖血症

半乳糖血症患儿的喂养

更新时间:2012-08-08 15:40:17 | fx_7b9473bf

  半乳糖血症患儿缺乏1-磷酸半乳糖尿甙酸转移酶,因而1-磷酸半乳糖聚积在血及组织中,新生儿时期开始喂奶后即可发生症状:呕吐、低血糖、惊厥、黄疸、肝大、水肿、腹水,如不进行饮食控制,可有进行性肝衰竭,严重低蛋白血症、肝硬化,肾损伤后可有糖尿、氨基酸尿、蛋白尿,常并发大肠杆菌性败血症,可于生后数周夭亡,幸存者有白内障、营养不良、智力低下。

  血中半乳糖升高,红细胞中1-磷酸半乳糖尿甙酸转移酶活力降低。患儿必需完全停用乳类食品,而用谷、豆类婴儿食品喂养,在该食品中要强化无机盐微量元素与维生素使达到供给量要求。控制饮食后肝脾肿大者可缩小,早期肝硬化可恢复,已形成神经系统损伤者不能恢复。

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