糖原积累病

糖原累积病的并发症及其治疗

更新时间:2012-08-10 12:12:50 | fx_a4141fb4

 

  糖原累积病可以并发哪些疾病?

  可并发乳酸血症、酸中毒、酮尿,高脂血症,感染,严重的可死于酸中毒或感染等疾病。

  糖原累积病应该如何治疗?

  治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染,纠正酸中毒(可用nahco3,禁用乳酸钠)。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明50mg/(kg×d)。高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇5~10mg/(kg×d)。激素治疗有益于维持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各种类固醇激素、甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效。外科方法如作门-腔静脉吻合术,使肠吸收的葡萄糖越过肝,直接进入血循环,可能术后肝缩小,生长加速,但长期效果并不肯定。亦有报告作肝移植者,效果不明且不易推广。其他有采用酶替代治疗等,但效果并不佳。

  糖原累积症ⅳ型:糖原无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法。此外,可施行肝移植。

  总之,对本症主要是饮食治疗和对症处理,使患儿能渡过婴幼儿期,因4岁后机体逐步适应其他代谢途径,临床症状可减轻。

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