同型胱氨酸尿症

同型胱氨酸尿症应该如何预防?

更新时间:2012-08-08 15:46:07 | fx_1b346552

  1本病时常染色体隐性遗传,多数患者为父母近亲结婚,根据此情况可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法这一角度来减少此病的病发率,有效的提高我国人们的身体素质。

  2本病预后取决于血管闭塞性疾病形成早晚部位, 是青少年型心肌梗塞的少见原因之一, 需长期随访眼科医生对于双眼晶状体脱位, 应高度警惕做好检查及随访工作。

  3纠正代谢紊乱 这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法。

  (1)饮食控制(禁其所忌):当代谢异常造成机体某些必需物质缺乏时通过饮食加以补充;而当代谢物质发生贮积时则限制此代谢物或其前身物质的摄入来维持平衡。

  (2)产物替代:当重要的酶促反应产物不足而致病时可直接补充相应的必需的终产物。

  (3)酶替代疗法:直接给酶缺陷患者提供相应的正常的酶。

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