同型胱氨酸尿症

如何治疗同型胱氨酸尿症

更新时间:2012-08-08 15:45:49 | fx_9f418d04

  同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是蛋氨酸过程中由于酶缺乏而引起的遗传性疾病,是一种少见累及眼、心血管、骨骼、神经系统的综合征。

  一般治疗

  本病的“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量的或限制蛋白。“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量。本病各型均可试用大剂量维生素治疗。可先用维生素b6100~500mg/d,连用数周,有效后渐减量,然后维持于最低有效量(约为25mg/d)。b6无效者可加叶酸10~20mg/d,维生素b60.5~1.0mg/d。可酌情联合应用并高速剂量。大剂量维生素完全无效者,应限制蛋氨酸入量,补充胱氨酸,加用甜菜碱。

  对症治疗

  眼科手术治疗并非禁忌,但需要谨慎行事,尤其全身麻醉极易诱发血栓形成,造成猝死。如果能补充水分,并在手术前后补充维生素b6 ,则95 %以上的病例在手术过程中不发生血栓栓塞现象。此为眼科医生应掌握的重点。

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