早衰症

早老症:是早衰还是发育异常?

更新时间:2012-08-08 15:42:01 | fx_3303a6ae

  早老症又称hutchinson-gilford综合征,郝-吉二氏综合征,为罕见疾病,从字面上来讲,就是过早地衰老。目前,所指的早老症是儿童中一种极少见的病症。 其主要特征,是生长发育障碍,是病儿成为侏儒。在婴儿期,生长缓慢,周岁以后,更加缓慢。10岁后,依然如4-5岁的小儿。到18岁,平均身高仅有117厘米,体重只有16.5公斤。同时有着与年龄极不相称的老态。全身削瘦,皮脂 缺乏,青筋暴露,皮肤丧失弹性,眉毛头发稀疏,甚至全部脱光。头部相对较大,看上去似乎有脑积水,鼻呈钩形而突出,下颌狭小,影响全身多个器官。

  一些老年性疾病,可以在5岁的早老症小儿身上出现。例如:高血压病、心绞痛、骨质疏松症,甚至发生中风等。早老症病人过早的衰老,也常常过早的死亡,常在第二个10年中被心肌梗塞夺去生命。

  关于“早衰”的原因,一直有多种说法,但尚缺乏更多的实验证据。至今,早老症还是一个谜,我们对它了解得很少。有一个比喻说:“如果吧人体的生命过程比作一只”钟“,从孩提时代到晚年,正常人需要走80年,而早老症病人只需走5年或者再多一点时间。早老症患者就是一只快速摆动的”钟“。一般认为早老症病人的病因在于细胞之中。早前曾有研究发现,早老症细胞的核酸(dna)修复作用显着降低。当人体正常细胞的核酸(dna)受损后,由于无法及时修理,损害不断扩大,最终积累形成了细胞和组织的不可逆的死亡,从而形成衰老。所以,早老症的研究对人体的衰老研究具有重要的意义。

  蛋10月发表在pediatrics上美国罗德岛医院的一篇文章称,早老症患者临床异常症状包括骨骼和体重的异常发育,显示早老症更倾向于身体发育的异常。

  研究者自美国布朗大学早老症研究中心,收集可14个国家41名儿童患者的资料。统计分析后发现,虽然这些早老症新生儿时期骨骼结构似乎正常,但存在锁骨吸收、髋外翻、股骨头无菌性坏死、长骨骨干细长及骨骺异常等问题。此外,35名患儿在24个月后,平均每年体重增加仅为0.44公斤,远低于正常同龄同性别儿童。

  最后,研究者们认为:从骨骼生长发育角度而言,早老症更倾向于一种发育异常,而并非通常的衰老;大多数患儿2岁以后出现明显的体重发育异常,表现出临床症状。

  目前,早老症是医治是无效的,我们对它的预防及治疗均束手无策。不过越来越多的专家开始对它感兴趣,拿 它作为研究老化的对象,来研究衰老的本质。如果早老症真的是衰老的过程,那么既然人生的生命过程可以缩短,同样生命过程就可以得到延长!【曾有研究发现,早老症细胞的核酸(dna)修复作用显着降低。当人体正常细胞的核酸(dna)受损后,由于无法及时修理dna,损害不断扩大,最终积累形成了细胞和组织的不可逆的死亡,从而形成衰老。但美国学者研究显示,早老症更倾向于身体发育的异常。】

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