早衰症

儿童早衰症是怎么回事

更新时间:2012-08-08 15:41:03 | fx_1439677b

  有一种特殊的疾病叫做儿童早衰症(hgps),得了此病的人就像一个小老头或者老太太。他们为什么会早衰?是不是他们一天经历相当于别人的一年?为了***迷团科学家进行了一些列研究,找到了早衰源于细胞再生过程中的错误基因表达,这项成果对于解释人为什么会衰老有重要参考价值。

  美国科学家近日为儿童早衰症(hgps)的病因找到了新的线索,他们研究发现,一种名为progerin的蛋白能够“诱惑”干细胞误入歧途,成长为错误类型的细胞。这一研究同时也可为理解正常的老化提供帮助。相关论文3月2日在线发表于《自然—细胞生物学》(nature cell biology)上。

  患有早衰症的儿童易发骨质疏松症和动脉硬化症等疾病,并且通常在十几岁时就会因心脏病而死亡。2003年,科学家确定蛋白progerin与此病有关。progerin是lamin a蛋白的错误版本,通常情况下,lamin a帮助巩固细胞核,但是progerin却会导致畸形的细胞核和高于正常水平的dna损伤。不幸的是,几年来科学家对于progerin的了解仅限于此。

  在最新的研究中,美国国立癌症研究所的细胞生物学家paola scaffidi和tom misteli利用遗传技术使培养的皮肤细胞制造progerin蛋白,他们随后测量了基因活性的变化。结果发现,在1000多个因progerin而改变活性水平的基因中,有一些属于能帮助促进干细胞特化为多种类型细胞的notch生化路径。

  进一步的研究发现,progerin会破坏间质干细胞(mesenchymal stem cells)的形成,诱使干细胞形成血管细胞,而不是骨细胞、肌细胞及脂肪细胞。而那些确实转变成骨细胞的干细胞活性会异常活跃。

  研究人员还发现,由progerin产生的干细胞很难转化为脂肪细胞,这也解释了为什么早衰症儿童皮下脂层缺失,导致皮肤变薄。另外,那些含有过分活跃notch路径的细胞表现出与progerin相似的干扰效果,表明progerin可能正是通过“点燃”notch路径起作用的。

  此次研究结果还有助于更深入地理解正常的老化。scaffidi和misteli曾于2006年发现,即使正常细胞也会产生少量的progerin,新的研究表明,这少量的progerin可能破坏了干细胞替换损伤和死亡细胞的能力,从而促进了老化。

  美国缅因州杰克逊实验室的发育生物学家thomas gridley认为,“这一研究结果具有很重要的意义。”

  目前,第一个意在减轻儿童早衰症症状的药物试验已经开始。不过新加坡医学生物学研究所的发育生物学家colin stewart表示,这些药物主要标靶progerin,而此次发现则表明能干扰notch路径的化合物同样值得研究。

热门推荐

小儿脑瘫的早期症状是什么?
小儿脑瘫的早期症状是什么
  小儿脑瘫的早期症状是什么?小儿脑瘫是小儿...
应该如何护理小儿脑瘫的孩子呢?
应该如何护理小儿脑瘫的孩
  小儿脑瘫是一种非常严重的疾病,但是现代医...
引起脑瘫的病因有哪些?
引起脑瘫的病因有哪些?
  脑瘫给许多患者朋友们带来了很大的困扰,由...
新生儿呼吸窘迫综合征-预防
新生儿呼吸窘迫综合征-预
  新生儿呼吸窘迫综合征-预防   孕时预...