半乳糖血症

半乳糖血症如何诊治

更新时间:2012-08-08 15:39:50 | fx_b45cdf06

  半乳糖血症诊治因1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏致前质1-磷酸半乳酸及半乳糖堆积而引起。

  【诊断要点】

  1、临床特点

  1)症状

  ⑴开始喂奶后不久出现呕吐、拒食、腹泻、肌张力低下、黄疸、肝大;常有低血糖发作;

  ⑵体格、智能发育落后;

  ⑶易于感染。

  2)体征

  ⑴肌张力低下、黄疸、肝大,随着年龄增加肝脏质地变硬;

  ⑵早期出现白内障。

  2、实验室及其他检查

  1)新生儿筛查:beutler法

  2)尿还原糖阳性,

  3)纸层析法:可鉴别出半乳糖。

  3、需要鉴别的疾病:糖原累积病,遗传性果糖不耐受症。

  【治疗要点】

  1、饮食中摒除半乳糖,婴儿可用豆浆喂养;年长儿摒除半乳糖不困难。

  2、对症处理,防止感染,防止低血糖。

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