半乳糖血症

半乳糖血症疾病治疗

更新时间:2012-08-08 15:39:44 | fx_50612b54

  半乳糖血症疾病治疗

  1.早期诊断后应在饮食中摒除半乳糖。有人主张8岁后可不再限制饮食,但一般认为宜终身坚持。经过及时治疗后,白内障、肝肿大和肝硬化等均可逆转。重要的是,无症状纯合女性,食高乳食品后血中半乳糖可升高,此女性生育的婴儿可能患半乳糖血症,尤其对以前生过半乳糖血症婴儿的母亲,在妊娠期间应限制半乳糖摄入。

  2.限制乳类立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等并辅以维生素、脂肪等营养必需物质豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收故无碍于治疗通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果蔬菜如西瓜、西红柿等。

  3.支持治疗静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。

  4.抗生素对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素并给予积极支持治疗。

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