小儿先天性巨结肠

小儿先天性巨结肠-病因

更新时间:2012-08-09 16:13:46 | fx_6ced3d26

  小儿先天性巨结肠-病因

  本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

  现代医学认为:

  本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病。胚胎学的研究证实,从胚胎第5周起,来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞,沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移。整个移行过程,到胚胎第12周时完成。因此,无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致,停顿愈早,无神经节细胞肠段就愈长。尾端的直肠和乙状结肠是最后被神经母细胞进化的,故是最常见的病变部位。由于肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少,使病变肠段失去蠕动,经常处于痉挛状态,形成一种功能性肠梗阻,天长日久,梗阻部位的上段结肠扩张,肠壁增厚,形成先天性巨结肠。至于导致发育停顿的原始病因,可能是在母亲妊娠早期,由于病毒感染或其他环境因素(代谢紊乱、中毒等),而产生运动神经元发育障碍所致。

  认为与遗传因素有关:自从50年代初carter和ward等对巨结肠的遗传学比较系统的研究以来,后有许多学者陆续发表了这方面的研究成果。zueher和wilson报告,12个同胞有6例患者;richordson和brown描述了3个患巨结肠病者(父亲)的7个儿子,有6人患巨结肠;emanucl发现有1个家庭5个孩子都患巨结肠,且他们的母亲与第2个丈夫婚后所生3个孩子又有1人受累,故支持遗传因素。但对遗传方式看法不一;passarge认为,其符合简单的孟德尔遗传的证据较少,因而认为可能是一种异质性病原,并可能是性别修饰多基因遗传,即遗传阈值在性别间不同,和一般人比较,先天性巨结肠女性患者其后代患本病的危险性增加360倍;先天性巨结肠男性患者其后代患本病的危险性增加130倍。emanucl和salmon等认为,巨结肠病遗传因子可能在于第21对染色体异常。综上所述,巨结肠是一种多基因遗传性疾病,而且存在遗传异质性。

  环境因素:所谓环境因素,包括出生前(子宫内)、出生时和出生后起作用的全部非遗传因素的影响。touloukian等报告1例早产儿,因缺氧发生巨结肠症,他认为缺氧可导致毛细血管循环重新分配,血液离开腹部内脏去保护心、脑等与生命有关的器官,于是发生严重的“选择性循环障碍”,改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞的功能,继而使之消失。ehrenpries证实手术损伤可引起巨结肠。lane和toddl977年报告26例成人患巨结肠。还有人采用理化方法造成结肠暂时缺血,可成功地诱发实验动物出现酷似人的巨结肠。因此,目前学者们已承认环境因素所致的获得性巨结肠是存在的。

热门推荐

小儿脑瘫的早期症状是什么?
小儿脑瘫的早期症状是什么
  小儿脑瘫的早期症状是什么?小儿脑瘫是小儿...
应该如何护理小儿脑瘫的孩子呢?
应该如何护理小儿脑瘫的孩
  小儿脑瘫是一种非常严重的疾病,但是现代医...
引起脑瘫的病因有哪些?
引起脑瘫的病因有哪些?
  脑瘫给许多患者朋友们带来了很大的困扰,由...
新生儿呼吸窘迫综合征-预防
新生儿呼吸窘迫综合征-预
  新生儿呼吸窘迫综合征-预防   孕时预...