小儿先天性巨结肠

先天性巨肠

更新时间:2012-08-09 16:14:04 | fx_cafc46f3

  先天性巨肠(hirschsprung′s discase)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。

  宝宝半个月大了,出生以来一直大便排出不畅。出生后前两天没有排出胎便,检查肛门发育正常,医生指导用肥皂条给宝宝通便,这才排出了较多的胎便,但接下来宝宝仍很少自行排便,需用肥皂条、开塞露等辅助排便,眼见宝宝肚子一天天大起来,并常常出现呕吐,到后来变得不爱吃奶,体重不增,腹胀如鼓,爸爸妈妈将宝宝送到哈医大一院小儿外科,经检查,宝宝得了一种叫“先天性巨结肠”的病,住院手术治疗才痊愈。

  据哈医大一院儿外科许芝林主任介绍,先天性巨结肠又称无神经节细胞症,由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞,因而处于痉挛狭窄状态,丧失正常的蠕动和排便功能,粪便、肠气蓄积于近口端结肠,致使近端结肠继发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种,占消化道畸形的第二位,其发病率为二千分之一到五千分之一,以男性多见,有家族性发病倾向,其发病原因除与遗传因素有关外,还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。

  正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便,2~3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态,胎便不能通过,所以 24~48小时内没有胎便排出,或只有少量,必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2~6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状:出现呕吐,可能次数不多、量少,但也可为频繁呕吐,呕吐物含有胆汁或粪便样液体;肚子胀大,为全腹膨胀,有的极度膨胀,肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解,但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作,患儿多出现体重不增。还可能会出现小肠结肠炎(有腹泻)、肠穿孔、营养不良等并发症。

  许芝林主任介绍,先天性巨结肠的治疗有非手术治疗、肠造瘘术、根治性手术,一旦确诊,一般均应进行巨结肠根治术才能根治。非手术治疗适应于轻症、诊断未完全确定以及手术前准备等,方法有:用手指、肥皂条、开塞露等刺激肛门直肠,引起患儿排便;用生理盐水洗肠等。肠造瘘术适应于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差者,是通过手术将正常肠管拖出固定腹壁造一瘘口,使大便由此排出,为一过渡性治疗措施,约1~2月后再行巨结肠根治术。近年来巨结肠根治手术年龄已从1~2岁提前到生后6个月甚至更早,在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多,可避免小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生,取得了很好的疗效。术后应训练患儿排便习惯,并在医生指导下每周扩肛1~2次,共3个月,以提高远期疗效。

  省内率先开展小儿腹腔镜手术,尤其腹腔镜钩针法治疗小儿疝气、鞘膜积液获得了极佳的效果。省内率先开展经肛门先天性巨结肠手术,取得了极佳的效果。对小儿先天性胆总管囊肿,肛门直肠畸形、尿道下裂,肾盂积水均有独到之处。开展的小切口治疗小儿疝气、鞘膜积液、隐睾,同样取得了极好的效果。对新生儿先天性畸形的治疗积累了丰富的经验。

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