先天性肾上腺皮质增生症

肾上腺髓质功能亢进的诊断治疗

更新时间:2012-08-10 16:27:05 | fx_b853d527

  肾上腺髓质是从胚胎神经嵴(外胚层)中移行出来的交感神经胚细胞所形成。这种原始的交感神经细胞有嗜铬酸盐的特性。交感神经胚细胞分化成两类细胞:①交感神经母细胞:成熟后成交感神经节细胞。②嗜铬母细胞:成熟后成嗜铬细胞。因此,从这些细胞发生的肿瘤有4种:即交感神经胚细胞瘤、交感神经母细胞瘤、交感神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤。从嗜铬母细胞发生的嗜铬母细胞瘤,即恶性嗜铬细胞瘤。交感神经胚细胞瘤和交感神经母细胞瘤常统称为神经母细胞瘤。肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道,但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。1949年holton及1950年goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。近年来,由于诊断方法的不断改进,发现的病例有所增加。据统计其发病率占所有高血压病例的0.4~2.0%。

  如有典型的发作型高血压,又能触及肿瘤,则诊断较易,但仍须用特殊检查方法明确诊断。但因临床上嗜铬细胞瘤常有不典型和多变的症状,以致部分病例被误诊,故凡高血压病例,都应检测其尿液中儿茶酚胺及其主要代谢产物的排出量;同时对不明原因的腹部肿块亦要考虑到嗜铬细胞瘤的可能。

  1)血与尿中儿茶酚胺及其代谢产物的测定:某些食物和药物可干扰其测定,故检查前必须停用。高血压发作时,测定血浆或尿中儿茶酚胺增高较明显,尤其测定发作后3小时尿儿茶酚胺及香草基扁桃酸(vma)排出量并与不发作时的3小时排出量作比较时更为明显。

  正常人尿中vma24小时排出量1~6mg。超过10mg/24h则有诊断意义。有时病人留24小时尿有困难时也可测尿中vma和肌酐比率,正常为0.25~3.5μg/mg,正常平均值为1.4μg/mg。正常人24小时尿中儿茶酚胺排出量肾上腺素10~30μg,去甲肾上腺素20~60μg。血浆中正常儿茶酚胺值<1μg/l,肾上腺素0.05±0.03μg/l,去甲肾上腺素为0.2±0.08μg/l。

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