先天性肾上腺皮质增生症

肾上腺髓质增生诊断治疗

更新时间:2012-08-10 16:27:00 | fx_3e879f70

  肾上腺是人体中一对十分重要的内分泌腺体,主要分泌肾上腺糖皮质激素、盐皮质激素、性激素和儿茶酚胺。肾上腺的病变可以造成这些激素分泌的增多或减少,从而导致人体组织器官损害和严重的代谢紊乱。早在1563 年, 意大利外科医师发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构,并绘制成图谱,但对其功能一无所知。

  1800~1806 年,nichol 和cuvior 在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成,并称其为肾上腺。

  二十世纪60 年代前,医学家们一直认为:引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤;无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在。但少数临床医师发现,原先诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤的患者,手术探查并未发现肾上腺肿瘤,却发现双肾上腺呈弥漫性增生、肥厚状态。手术切除大部分肾上腺后,临床症状即消失;血、尿儿茶酚胺增高等实验室指标亦恢复正常。在上世纪70 年以前,曾有过肾上腺髓质增生的个案报告6 篇:男2 例,女4 例。6 例在术前或死前均未能明确诊断;2 例手术摘除大部肾上腺后临床症状消除;4 例为尸检资料。对此情况当时存在两种认识:carney (1975) 在研究多发性内分泌肿瘤2 ⅱ型(men2 ⅱ) 时,发现1 例患者的肾上腺无肿瘤而是增生。故此,他认为肾上腺髓质增生是肾上腺嗜铬细胞瘤的前期病变。而visser (1975) 在报告1 例非men2 ⅱ的肾上腺髓质增生时提出,这可能是一独立的疾病。

  二十世纪60 年代,我国泌尿外科奠基人之一的吴阶平院士在长期的临床实践中,依据病理上的差提出“肾上腺髓质增生”概念。1961 年,吴阶平即开始关注肾上腺髓质增生,并在临床上确诊1 例女性患者,术后肾上腺髓质功能亢进的临床症状及实验室检查指标均恢复正常, 此例患者现仍健在。

  1965 年,吴阶平院士将肾上腺髓质增生(4 例) 列入医院肾上腺疾病的统计中。1977 年,吴阶平报告17例肾上腺髓质增生,其中16 例经病理证实,同时正式提出肾上腺髓质增生(amh) 是二种独立的疾病。

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