先天性肾上腺皮质增生症

肾上腺髓质功能亢进的临床表现

更新时间:2012-08-10 16:26:00 | fx_2b57445c

  嗜铬细胞瘤大多发生于成人,多在20~50岁。儿童病例仅占1/5。但儿童病例中50%可为双侧性的、多发性的及肾上腺外的肿瘤。男女性别无明显差别。家族性嗜铬细胞瘤常为多发性、双侧或肾上腺外肿瘤,并有较高的复发率。

  嗜铬细胞瘤大多发生于成人,多在20~50岁。儿童病例仅占1/5。但儿童病例中50%可为双侧性的、多发性的及肾上腺外的肿瘤。男女性别无明显差别。家族性嗜铬细胞瘤常为多发性、双侧或肾上腺外肿瘤,并有较高的复发率。

  其临床疾病均与儿茶酚胺分泌增高有关。

  1)高血压:临床上表现为持续性高血压者占2/3,阵发性高血压占1/3。持续性高血压包括发病开始就呈持续性,或在持续性高血压基础上有阵发性加剧。也有早期为阵发性高血压,以后成持续性。早期高血压由肿瘤分泌的儿茶酚胺所致,后期则因反复长期高血压引起心血管和肾脏的继发病变所致。

  阵发性高血压的临床症象可十分典型。突然发作心悸、气促、胸部压抑、头晕、头痛、出汗,有时会伴噁心、呕吐、腹痛、视觉模糊等症状。患者精神紧张,焦虑恐惧,面色苍白,四肢震颤,血压骤升26.7kpa(200mmhg)以上,甚至超过40.0kpa(300mmhg)。高血压发作时可伴心动过速或过缓或心律不齐。偶可发生脑溢血、高血压脑病、左心衰竭、肺水肿、昏迷和抽搐。发作一般持续数十分钟,但也可长达数小时或数十小时。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,面色及皮肤潮红,全身出汗,流涎,瞳孔缩小,尿量增多。发作多由剧烈运动、体位变更、压迫腹部、饥饿、精神刺激等诱因激发。膀胱周围及直肠周围的嗜铬细胞瘤可由于膀胱充盈、排尿、排便而引起发作。早期阶段,发作较轻、较少,往往数月1次,以后逐渐增多,甚至1天数次。

  部分嗜铬细胞瘤只分泌去甲肾上腺素,在高血压发作时,脸色苍白,四肢发冷,严重时四肢皮肤出现网状斑纹,指(趾)端紫绀甚至干性坏死。发作时无心动过速,心率反见缓慢。无糖代谢紊乱。而当嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素为主时,则血压上升以收缩压为主,病人面色潮红,多汗,焦虑,心动过速,常发生肠麻痹(肠肾上腺素能受体被兴奋,肠蠕动和张力减弱),有糖代谢紊乱、血糖升高和出现尿糖。

  嗜铬细胞瘤也可发生低血压和休克。低血压常出现在高血压发作之后,也有高血压发作不显著而出现低血压休克。低血压发生的原因是:①长期、大量的儿茶酚胺刺激使末梢血管强力收缩的时间较长,发生组织缺氧,毛细血管通透性增加,血浆容量降低。或由于肿瘤大量分泌儿茶酚胺后突然停止分泌,血管由原来的收缩状态变为舒张状态,血管容量骤增,有效血容量不足而致休克。②β受体被肾上腺素兴奋而使血管扩张。③心力衰竭和心律紊乱引起心排出量减少。

热门推荐

小儿脑瘫的早期症状是什么?
小儿脑瘫的早期症状是什么
  小儿脑瘫的早期症状是什么?小儿脑瘫是小儿...
应该如何护理小儿脑瘫的孩子呢?
应该如何护理小儿脑瘫的孩
  小儿脑瘫是一种非常严重的疾病,但是现代医...
引起脑瘫的病因有哪些?
引起脑瘫的病因有哪些?
  脑瘫给许多患者朋友们带来了很大的困扰,由...
新生儿呼吸窘迫综合征-预防
新生儿呼吸窘迫综合征-预
  新生儿呼吸窘迫综合征-预防   孕时预...