先天性甲状腺功能减低症

先天性甲状腺功能减低症

更新时间:2012-08-10 16:23:59 | fx_8eccbf9c

  甲状腺功能减低症(hypothyroidism)简称甲低,是由于各种不同的疾病累及下丘脑—垂体—甲状腺轴功能,以致甲状腺素缺乏;或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。按病变涉及的位置可分为:①原发性甲低,是由于甲状腺本身疾病所致;②继发性甲低,其病变位于垂体或下丘脑,又称为中枢性甲低,多数与其他下丘脑—垂体轴功能缺陷同时存在。

  儿科患者绝大多数为原发性甲低,根据其发病机制的不同和起病年龄又可分为先天性和获得性两类,获得性甲低在儿科主要由慢性淋巴细胞性甲状腺炎,即桥本甲状腺炎(hashimoto thyroiditis)所引起。本节主要介绍先天性甲低。

  先天性甲状腺功能减低症(congenitalhypothyroidism),是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病。根据病因的不同可分为两类:①散发性系先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成,发生率为14~20/10万;②地方性多见于甲状腺肿流行的山区,是由于该地区水、土和食物中碘缺乏所致,随着我国碘化食盐的广泛应用,其发病率明显下降。

  甲状腺激素生理和病理生理.甲状腺激素的合成  甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(thyroxine,t4)和三碘甲腺原氨酸(triiodothyronine,t3)。血循环中的无机碘被摄取到甲状腺滤泡上皮细胞内,经过甲状腺过氧化物酶的作用氧化为活性碘,再与酪氨酸结合成单碘酪氨酸(mit)和双碘酪氨酸(dit),两者再分别偶联缩和成t3和t4。这些合成步骤均在甲状腺滤泡上皮细胞合成的甲状腺球蛋白(tg)分子上进行,并形成胶质小滴。

  甲状腺素的释放  甲状腺滤泡上皮细胞通过摄粒作用将胶质小滴摄人胞内,由溶酶体吞噬后将甲状腺球蛋白水解,释放出t3和t4。

  甲状腺素合成和释放的调节  甲状腺素的合成和释放受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素(trh)和垂体分泌的促甲状腺激素(tsh)的控制,下丘脑产生trh,兴奋垂体前叶,产生tsh,tsh再兴奋甲状腺分泌t3、t4。而血清丁4则可通过负反馈作用降低垂体对trh的反应性、减少tsh的分泌。t3、t4释放人血循环后,约70%与甲状腺素结合蛋白(tbg)相结合,少量与甲状腺结合前白蛋白和白蛋白结合,仅0.03%的t4和0.3%的t3为游离状态。正常情况下,t4的分泌率较丁3高8—10倍;t3的代谢活性为t4的3~4倍;机体所需的l约80%在周围组织由丁4转化而成,tsh亦促进这一过程。

  甲状腺素的主要作用  ①产热:甲状腺素能加速体内细胞氧化反应的速度,从而释放热量。②促进生长发育及组织分化:甲状腺素促进细胞组织的生长发育和成熟;促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长。③对代谢的影响:促进蛋白质合成,增加酶的活力;促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用;促进脂肪分解和利用。④对中枢神经系统影响:甲状腺素对神经系统的发育及功能调节十分重要。特别在胎儿期和婴儿期,甲状腺素不足会严重影响脑的发育、分化和成熟,且不可逆转。⑤对维生素代谢的作用:甲状腺素参与各种代谢,使维生素b1、b2、b3、c的需要量增加。同时,促进胡萝卜素转变成维生素a及维生素a生成视黄醇。⑥对消化系统影响:甲状腺素分泌过多时,食欲亢进,肠蠕动增加,大便次数多,但性质正常。分泌不足时,常有纳差,腹胀、便秘等。

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