先天性甲状腺功能减低症

克汀病的时间病因

更新时间:2012-08-10 16:23:55 | fx_d0b9073c

  一、散发性先天性甲低、甲状腺不发育、发育不全或异位  是造成先天性甲低最主要的原因,约占90%,亦称原发性甲低。多见于女孩,女:男=2:1,其中1/3病例为甲状腺完全缺如,其余为发育不全或在下移过程中停留在异常部位形成异位甲状腺,部分或完全丧失其功能。造成甲状腺发育异常的原因尚未阐明,可能与遗传素质与免疫介导机制有关。

  1、甲状腺激素(thyroid hormone)合成障碍  是导致甲状腺功能低下的第二位常见原因。亦称家族性甲状腺激素生成障碍(familial thyroid dyshormonogenesis)。多见于甲状腺激素合成和分泌过程中酶(过氧化物酶、偶联酶、脱碘酶及甲状腺球蛋白合成酶等)的缺陷,造成甲状腺素不足。多为常染色体隐性遗传病。

  2、促甲状腺激素(thyroid—stimulating hormone,tsh)缺乏  亦称下丘脑—垂体性甲低或中枢性甲低。是因垂体分泌tsh障碍而引起的,常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷,其中因下丘脑促甲状腺素释放激素(trh)不足所致者较多见。tsh单一缺乏者甚为少见,常与生长激素(gh)、催乳素(prl)、黄体生成素(lh)等其他垂体激素缺乏并存,是由于位于3pll的pit—l基因(垂体特异性转录因子)突变所引起,临床上称为多垂体激素缺乏综合征(cphd)。

  3、甲状腺或靶器官反应低下  前者是由于甲状腺细胞质膜上的gsα蛋白缺陷,使camp生成障碍,从而对tsh无反应;后者是末梢组织β-甲状腺受体缺陷,从而对t3、t4不反应。均为罕见病。

  4、母亲因素  母亲服用抗甲状腺药物或母亲患自身免疫性疾病,存在抗甲状腺抗体,均可通过胎盘,影响胎儿,造成甲低,亦称暂时性甲低,通常3个月内消失。

  二、地方性先天性甲低多因孕妇饮食缺碘,致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下。

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