先天性肾上腺皮质增生症

肾上腺的位置(图解)

更新时间:2012-08-10 16:24:23 | fx_de97beca

    肾上腺皮质由球状带、束状带、网状带组成。

  球状带位于最外层,约占皮质的5%~10%,是盐皮质激素—醛固酮的唯一来源,束状带位于中间层,是最大的皮质带,约占75%,是皮质醇和少量盐皮质激素(脱氧皮质酮、脱氧皮质醇、皮质酮)的合成场所,网状带位于最内层,主要合成肾上腺雄激素和少量雌激素。

  正常肾上腺以胆固醇为原料合成糖皮质激素、盐皮质激素、性激素(雄、雌激素和孕激素)三类主要激素,都是胆固醇的衍生物。其过程极为复杂,每一步骤都比较经过一系列酶催化,有些酶是合成这一类激素或其中两类激素的过程中所共同需要的。

  肾上腺合成皮质醇是在垂体分泌的acth控制下进行的,先天性肾上腺皮质增生症时,由于上述激素合成过程中有不同部位的酶缺陷致使糖皮质激素、盐皮质激素由于血皮质醇水平降低,负反馈作用消除,以致垂体前叶分泌acth增多,刺激肾上腺品质增生,并使雄激素和一些中间代谢产物增多,由于醛固酮合成和分泌在长见类型的cah中亦缺陷有:21—羟化酶(cyp21)、11β—羟化酶(cyp17)、3β—羟类乙醇脱氢酶(3β—hsd无)、18—羟化酶(cyp11b2)等。

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