糖原积累病

第六型糖原累积病

更新时间:2012-08-13 12:33:36 | fx_377957b6
    本病亦称her"s病,由于肝磷酸化酶缺乏所致。临床表现与ⅲ型相似,但相对较轻,以肝大为特征,低血糖症较轻或可不发生,诊断依据:①空腹及餐后注射胰高糖素均不能使血糖上升,提示缺少肝磷酸化酶。②肝活检示糖原含量增多及磷酸化酶活力减低,亦可用白细胞鉴定此酶的活力,本症病情较轻,预后较好,可不予治疗,但为了防止低血糖症,可给高蛋白少食多餐,以免饥饿。亦可用苯妥因钠防治低血糖症,肝糖原可减少,但活力不上升。本症亦属常染色体隐性遗传,病因不明。

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