糖原积累病

糖原累积病Ⅱ型病因及病理生理

更新时间:2012-08-13 12:33:32 | fx_1acd2b0c
    本病是由于α-l,4-葡糖苷酶(酸性麦芽糖酶)缺乏所致,该酶是一溶酶体酶,能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖,酶缺乏时,大量糖原累积在溶酶体内,溶酶体膨胀造成细胞受损。体内各种组织均受累,病理检查可见肝、肌肉、心、脑干运动核和脊髓前角细胞中有大量糖原累积。

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