糖原积累病

心肌糖原累积病病因

更新时间:2012-08-13 12:33:27 | fx_9a8d1f52
    为糖原分解酶(如a-1,4-葡萄糖苷酶)的缺陷,不能分解为葡萄糖而造成糖原质和量的代谢障碍,使组织中的糖原累积,因此近年把这类疾患总称为糖原沉积病,由于受累的组织或器官不同,可区别为+或+ -型,绝大多数与常染色体隐性遗传有关。实际上可分为肝,心,肌肉三大类,如1型称为肝糖原沉积病(gsdi 亦称vongierke病),2型为心肌糖原沉积病(gsdi,pampe病等)。3型即肌性糖原沉积病。

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