糖原积累病

糖原积累病

更新时间:2012-08-13 12:33:25 | fx_c2366944
    由于参与糖原代谢的酶先天性异常而产生的***组织糖原异常积累的疾病,根据异常酶的种类而分成8种类型:ⅰ型:葡萄糖-6-磷酸磷酸(酯)酶异常,也称von gierke病,主要生病器官为肝、肾和小肠;ⅱ型:α-1,4-葡糖苷酶异常,也称为po-mpe病,患病器官为肝、肌肉、心脏、白血球、胰、脾、肾、神经系统、肾上腺和甲状腺;ⅲ型:脱支酶异常,也称为forbes病,患病器官为肝、肌肉和白血球;ⅳ型:分支酶异常,也称为 andersen病,患病器官为肝、脾和白血球;ⅴ型:肌肉糖原磷酸化酶异常,也称为 mcardle病,患病器官为横纹肌;ⅵ型:肝糖原磷酸化酶异常,也称为hers病,患病器官为肝和白肉球;ⅶ型:肌肉果糖磷酸激酶异常,也称为tarui病,患病器官为横纹肌和白血球;ⅷ型:肝磷酸化酶激酶异常,主要侵犯肝、白血球及红血球。糖原的结构ⅲ型及ⅳ型异常,而其它型都正常。ⅰ-ⅶ型为常染色体隐性遗传,ⅷ型分伴性遗传和常染色体性遗传两个型。

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