生长激素缺乏症

生长激素缺乏症疾病病因

更新时间:2012-08-13 12:08:31 | fx_85294167
    1、特发性(原发性)
  这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但gh分泌功能不足其原因不明。其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷,导致ghrg分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(ghnd)由于下丘脑功能缺陷所造成的ghd远较垂体功能不足导致者为多。
  约有5%左右的ghd患儿由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏(hghd),人生长激素基因簇是由编码基因gh1(gh—n)和cshp1、csh1、gh2、csh2等基因组成的长约55kbp的dna链,由于gh1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(ighd)而由垂体pit—1转录因子缺陷所致者,临床上表现为多种垂体激素缺乏,称为联合垂体激素缺乏症(cphd),ighd按遗传方式分为ⅰ(ar)、ⅱ(ad)、ⅲ(x连锁)三型,此外,还有少数矮身材儿童是由于gh分子结构异常,gh受体缺陷(laron综合征)或igf受体缺陷(非洲pygmy人)所致,临床症状与ghd相似,但呈现gh无抵抗或igf—1抵抗,血清gh水平不降低或反而增高,是较罕见的遗传性疾病。
  2、器质性(获得性)
  继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内ghd的最主要的病因,此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍。
  3、暂时性
  体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性gh分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。

热门推荐

小儿脑瘫的早期症状是什么?
小儿脑瘫的早期症状是什么
  小儿脑瘫的早期症状是什么?小儿脑瘫是小儿...
应该如何护理小儿脑瘫的孩子呢?
应该如何护理小儿脑瘫的孩
  小儿脑瘫是一种非常严重的疾病,但是现代医...
引起脑瘫的病因有哪些?
引起脑瘫的病因有哪些?
  脑瘫给许多患者朋友们带来了很大的困扰,由...
新生儿呼吸窘迫综合征-预防
新生儿呼吸窘迫综合征-预
  新生儿呼吸窘迫综合征-预防   孕时预...