维生素B1缺乏病

维生素B1缺乏病临床表现

更新时间:2012-08-13 11:50:20 | fx_83a67556
    婴儿期脚气病大多数为急性,常突然发作,病热危重。早期可有面色苍白、急躁、哭闹不安和浮肿,易被忽视。年长儿童的脚气病则与成人相似,以水肿为主要表现。不肿初起时只见于胫前区,较严重者才有整个下肢和面部浮肿。这是由于食欲减退,蛋白质摄入少,形成低蛋白血症,同时又有心功能不全之故。
  1、消化道症状 婴儿患者最多见,有食欲不佳,消化不良及腹泻,绿色稀便,易吐,严重者甚至呕吐咖啡样物质。有时发生呛咳。还可有腹胀便秘,但腹部柔软。多数病例有肝肿大。
  2、神经系统症状 婴儿期脚气病的特点是:神经麻痹先从颅神经开始,中枢神经系统症状突出,表现为神志淡漠,呆视或终日嗜睡,眼睑下垂,颈肌和四肢非常柔软,致头颈后仰,手不能抓握,吮吸无力,不哭,各种腱反射由减弱而至消失。严重病例可发生肌肉萎缩和共济失调,深部感觉和反射都消失。8~10个月的婴儿患者,易于此期出现颅内压升高和虚性脑膜炎征象,最终转入昏迷和抽搐状态。可因脑水肿和呼吸衰竭死亡。脑脊液除蛋白质稍增高外无其它特殊变化。婴儿在任何神经麻痹发生之前,大多先出现声音嘶哑、失音、啼哭无声等喉返神经麻痹症状。重症者恢复后有的可见癫痫样发作的脑电图,提示可能有后遗症。
  年长儿童神经系统损害主要为多发性周围神经病变。感觉神经受损最为触觉,次为痛觉,最后为发胀或麻木,针刺样痛和烧灼感。腓肠肌有明显触压痛感。感觉损害多为双侧对称性,呈袜套样分布。浅表感觉减退以后,深部感觉方出现障碍。运动神经的麻痹大多发生于感觉障碍之后,并先从下肢开始,向上进行性蔓延,下肢瘫痪先从足趾开始,因腓神经受损害,使足趾难于背屈,病人踉跄易跌倒。严重者足下垂,行走困难。上肢瘫痪先从手指开始,由于伸肌受累比屈肌早而严重,可呈腕下垂。随后肌力减退,肌肉萎缩,蹲踞发生困难。腱反射由减弱以至消失。年长患儿的中枢神经系统损害与成人相似,表现为脑型(wernicke脑病),患儿有情感、心理精神状态的异常如神经质、急躁易怒或忧郁消觉,注意力不集中。部分患者还有眩晕及眼球震颤、共济失调,可能小脑和前庭功能也受损害。
  3、心血管系统症状 婴儿患者表现烦躁、气促、面色苍白而唇周发绀。因肺充血而有咳嗽,因末梢循环瘀滞而出现皮肤紫色花纹。年龄2~4个月的幼婴患者易表现为急性心力衰竭,形成“暴发型冲心型脚气病”。常在哺乳以后或睡觉将醒之标突然发作,尖声啼哭,继有冷汗,哭声转嘶哑,肢端唇色发绀,呼吸由急促转为不规则,心音低钝,肢冷,体温不升。若不及时救治,可迅速死亡。
  年长患儿初期只在活动后或精神兴奋时出现心悸,若病情发展,休息时也有心悸和呼吸急促。少数患儿可在过度疲累或暴饮暴食之后,突然发生心力衰竭。
  体格检查不论婴幼儿或年长儿均可发现心脏浊音界扩大,并有上腹部搏动。心率明显增快,有的呈胎心韵律或奔马律。心尖区可闻收缩期杂音,肺动脉瓣第二音较亢进。肝脾因充血而肿大。舒张期血压降低,可低于8kpa(60mmhg),而收缩压则改变不大。
  x线检查显示心脏向两侧扩大,尤以向右扩大为主。心电图显示p波与qrs波振幅增高。t波低于或倒置,qt新时期延长。婴儿患者可呈低血压,偶见窦性心律不齐。脉搏图为二重脉。
  只见于新生儿。由于母亲多吃纯白米,肉食少,或有其它诱发因素致硫胺素缺乏。婴儿出生时即见全身水肿,体温低下,吮吸无力,反复呕吐,肢体柔软,终日睡眠,发声低细等症状。如改喂牛奶或健康人的乳汁,即不再吐,尿量渐增,水肿消退,其他症状也全消失。有时出生时尚如常儿,4~5日后始发病,其母体显见症状。

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