维生素K缺乏病

晚发性维生素K依赖因子缺乏致婴儿颅内血肿的外科治疗

更新时间:2012-08-13 11:56:50 | fx_a5b494a9

晚发性维生素k依赖因子缺乏致婴儿颅内血肿的外科治疗

中华小儿外科杂志 2000年第2期第21卷 临床研究

作者:梁平 夏佐中 李映良 翟萱 薛启苏

单位:梁平(400014 重庆医科大学儿童医院神经外科)夏佐中(400014 重庆医科大学儿童医院神经外科)李映良(400014 重庆医科大学儿童医院神经外科)翟萱(400014 重庆医科大学儿童医院神经外科)薛启苏(400014 重庆医科大学儿童医院神经外科)

  关键词: 血肿;硬膜下;维生素k缺乏;婴儿

  【摘要】 目的 探讨晚发性维生素k依赖因子缺乏致婴儿颅内血肿的诊断及治疗。方法 1992年1月~1998年12月,外科手术方法治疗的32例并发颅内血肿之晚发性维生素k依赖因子缺乏症患儿,其中单纯血肿清除9例;血肿清除+置管引流13例;单纯钻孔置管引流10例。结果 32例均治愈。29例获得1~4年随访,其中23例无任何神经系统后遗症,3例偏瘫,2例智力发育落后,1例癫痫。结论 本病有手术指征的颅内血肿及时行外科手术(血肿清除或引流术)是降低本病病死率及致残率的重要手段。

  surgical treatment for intracranial hematoma caused by delayed vitamin k deficiency bleeding in infants

liang ping, xia zuozhong,li yingliang, et al

  (dept. of neurosurgery, children's hospital, chongqing medical university, chongqing 400014,china)

  【abstract】 objective to appraise the diagnosis and treatment of intracranial hematomas caused by delayed vitamin k deficiency bleeding syndrome in infants.methods thirty-two cases of intracranial hematomas were admitted between jan.1992 and dec. 1998. the surgical procedure included: 1) evacuation of hematoma ( n=9), 2) evacuation and catheter drainage ( n=13) and 3) puncture and catheter drainage (n=10).results all cases recovered. twenty-nine cases were followed-up for 1-4 years, of them ,23 cases had no nervous sequelae, 3 had hemiparalysis, 2 had mental retardation and one epilepsy.conclusion prompt evacuation of hematoma is important to decrease the mortality and disability rate of intracranial hematomas caused by delayed vitamin k deficiency bleeding syndrome.

  【key words】 hematoma, subdural; vitamin k deficiency; infants.

  婴儿颅内出血在晚发性维生素k依赖因子缺乏所致的出血综合征中发病率很高[1-5],出血量大者,即可并发颅内血肿,文献报告大多对此采取非手术治疗,但病死率及致残率较高[2-3] 。本院自1992年1月~1998年12月共收治本病颅内出血113例,对其中有手术指征的颅内血肿32例,采用了及时的外科手术治疗,取得了良好效果,现总结报告如下。

  临床资料

  一、 一般资料

  本组32例中,男27例,女5例。年龄22~77d,平均49d,小于2个月者27例。产后均未预防性注射维生素k,均系单纯母乳喂养,无外伤史。起病前有上呼吸道感染史4例,腹泻2例,黄疸2例。起病至入院时间11h~7d,平均52h。>48h 13例(其中>72h 8例)。

  二、 临床表现

  面色苍白、前囟膨隆、呕吐、抽搐为其主要临床表现。本组均有面色苍白、前囟膨隆,不同程度的意识障碍和烦躁不安,其中伴有呕吐20例,抽搐18例,偏瘫12例,面瘫5例,双目凝视5例,一侧瞳孔散大并伴光反射迟钝4例,生理反射(觅食、拥抱)减弱或消失20例。有消化道出血或浅表组织出血18例,其中便血或呕吐咖啡样物10例,注射或穿刺部位出血不止者5例,脐出血2例,鼻出血1例。

  三、 实验室检查

  血常规: hb最低36g/l,其中:<60g/l 9例,60~100g/l 23例。 凝血酶原时间检查: 未用过维生素k的4例明显延长。在用过维生素k1治疗者中,检查5例, 结果正常。

  四、 影像学检查

  本组术前均经头颅ct检查, 32例中,硬膜下血肿11例; 脑内血肿6例; 硬膜下血肿合并脑内血肿13例; 脑内血肿合并脑室内积血2例。根据ct影像计算, 出血量为15~50ml,平均34ml。其中ct还显示伴有蛛网膜下腔出血25例。32例中,ct显示伴有严重脑水肿,病灶侧脑室受压,中线向对侧显著移位者18例。其余为病灶周围局限性水肿。在ct扫描前曾行头颅b超检查20例,其中与ct发现基本吻合17例。

  五、 治疗

  本组均采用了手术治疗:①单纯血肿清除9例,术中清除血肿后,用大量生理盐水反复冲洗硬膜下腔及脑内病灶区,以清除残余血块及血性脑脊液;②血肿清除+置管引流13例,清除血肿后,创腔置引流管,以便术后用生理盐水冲洗病灶区,并引流出血性脑脊液。合并脑室内积血者,置脑室外引流管。待脑脊液清亮和颅内压正常后拔管;③单纯钻孔置管引流10例,血肿内置管,术后每日用1万单位尿激酶(uk)+生理盐水2ml自管内注入,夹管2h后开放引流,计引流量,当血液引流量与术前估计量相一致,即可拔管,一般注射3~5次。手术前后采用抗脑水肿、止血等综合治疗。本组中20例因术后存在不同程度的神经系统症状或体征,术后1周病情稳定后,行高压氧治疗2~3疗程。22例开颅手术中未发现明显的脑血管畸形。

  结果

  本组全部治愈,精神食欲恢复正常。术后1~4周均予ct复查,显示血肿全部消失,术后2周内12例偏瘫者中6例肌力恢复正常,5例面瘫者3例消失。29例获得随访1~4年,23例生长发育良好,无任何神经系统异常表现。6例有神经系统后遗症,其中肢体偏瘫3例、智力发育落后2例、癫痫发作1例。该6例患儿复查头颅ct, 发现脑软化灶合并脑萎缩3例,脑萎缩2例,脑穿通畸形1例。

  讨论

  晚发性维生素k依赖因子缺乏症是因缺乏维生素k而导致凝血因子第ⅱ、ⅶ、ⅸ、ⅹ之前体蛋白不能羧化激活所引起的凝血机能障碍[4] ,虽可表现为全身多部位出血,但尤以自发性颅内出血或血肿多见,发病率约为80%,其病死率约为18%~50%,存活者遗留神经系统后遗症高达33%~50%[2-5] 。伴发之颅内血肿常是导致婴儿死亡及致残的主要原因之一。本症多见于产后未补充维生素k的母乳喂养婴儿,男婴发病率高于女婴。发病年龄在生后2周~1岁,第二个月内发病约占90%[5] 。本组资料显示与上述报告相同。2个月内婴儿脑组织处于发育阶段,脑血管内膜发育不完善,脑血管调节功能差;血脑屏障功能不健全,血管通透性大;神经轴索亦未发育成熟,在血肿压迫及高颅内压下,脑水肿较年长儿及成人更为严重。本病颅内血肿位于硬膜下或脑内,多伴有蛛网膜下腔出血,少数有脑室内出血。血性脑脊液中红细胞的降解产物及炎症因子还可引起脑血管痉挛,从而导致脑供血、供氧不足,以致脑水肿加重、颅内压增高。这些病理损害如未早期及时控制,可发生高颅压危象致婴儿死亡或遗留脑组织不可逆损害,如脑软化、脑萎缩等。本组6例遗留下神经系统后遗症均与延迟诊治有关,教训深刻。因此,对本病颅内血肿的早期诊断和选择恰当的治疗方法是提高疗效的关键。

  在该年龄段、单纯母乳喂养、未接受预防剂量维生素k1的婴儿(尤其是男婴)中,如出现意识障碍、面色苍白、前囟膨隆、呕吐、抽搐、消化道或浅表组织出血时,应考虑本病之颅内出血或血肿可能。头颅ct检查是目前最有效的检查方法,但头颅b超检查也具诊断意义,本组行b超检查20例,17例即与ct诊断一致。为控制继续出血,多在疑诊本病时已注射维生素k1,维生素k1止血有效对本症即具诊断价值,故凝血酶原时间延长可不作为诊断的必备条件。

  本病伴颅内血肿的治疗目前国内大多采用非手术治疗,其理由是本病病因系维生素k缺乏所致的自发性颅内出血,用维生素k可达到止血的目的;同时也担忧婴儿对手术的耐受性差及术中出血多等。然而非手术治疗疗效总欠满意。有作者[2]报告维生素k缺乏症伴颅内出血者130例,仅1例行手术治疗,共死亡29例,病死率22.3%。其中病程>48h的14例,死亡9例。随访31例,致残13例,致残率41.9%;另有作者[3]报告21例,死亡6例,病死率28.6%,致残率53.3%。本组32例均经手术治疗,全部一期治愈,远期随访致残率20.7%(其中病程>48h者13例,虽无死亡,但致残率达46.0%)。其疗效显然较目前国内非手术治疗组明显改善,说明及时手术治疗是提高本病疗效的有效方法。有关手术指征问题目前尚无统一标准,有作者[6]提出, 出血量>30ml者应开颅清除血肿,并认为年龄小、病情重不是手术禁忌证。本组资料显示与之有相同之处。对于出血量<30ml的血肿,其占位效应不明显,加之婴儿前囟及骨缝未闭,在一定的程度上能缓解高颅压,可用非手术治疗。但硬膜下及脑内血肿的溶解吸收需4周左右才能消失,此过程所致继发性脑损害有可能导致婴儿脑功能障碍,尤其是婴儿颅内血肿对脑的损害往往较年长儿更明显。因此我们主张颅骨钻孔引流,既可较快消除血肿,又可避免开颅手术的创伤对婴儿的不利影响。此方法对于分布广的硬膜下薄层血肿、脑室内血肿及脑功能区或深部血肿也是适宜的。据本组治疗结果,我们认为:幕上出血量>15ml或硬膜下血肿厚度>0.5cm,伴前囟膨隆、呕吐、抽搐等应手术。

  手术方法取决于血肿量、部位及ct显示占位效应。出血量>30ml,且局限,有明显的占位效应,应清除血肿。清除血肿后局部有脑脊液渗出或渗血,可在创腔留置引流管。分布范围广的硬膜下血肿、位于深部或运动区脑内血肿或出血量<30ml,行钻孔置管引流;双侧血肿可每侧置引流管;合并脑室内积血置管外引流;持续引流3~5d,引流管留置时间不宜超过7d,以避免颅内感染。血肿内注入uk有助于溶解血凝块、以利引流。对硬膜下、脑内、脑室内血肿引流均可使用。

  一旦确诊有手术指征之颅内血肿,在补充维生素k等止血药物、适当纠正水电解质紊乱及贫血后立即手术。有作者[6]认为本病系凝血功能障碍所致的自发性出血,早期手术可能会发生术中出血多的危险,主张在颅内出血3~5d施行手术。本组22例手术时间在出血3d内,未发生难以控制的出血,并有效的控制了后遗症的发生。其原因主要与维生素k缺乏出现的凝血功能障碍,在注射维生素k1后1.5h内凝血过程改善,5~8h基本恢复正常有关[5] 。 术后须综合治疗,包括保持呼吸道通畅、镇静、止惊、止血、抗脑水肿、维持水电解质平衡、纠正贫血、神经营养及预防感染等,并监测生命体征及颅内压。神经系统损伤重者行高压氧治疗2~3个疗程,可有效改善脑功能。

参考文献

  1 william e,hathaway pb, isarangkura dsc, et al.comparison of oral and parenteral vitamin k prophylaxis for prevention of late hemorrhagic disease of the newborn. j pediatr, 1991,119:461-464.

  2 范耀宗.晚发性维生素k缺乏症147例综合报告. 临床儿科杂志, 1994,4:247-248.

  3 张玉兰, 武明珠. 晚发性维生素k依赖因子缺乏症27例临床分析. 临床儿科杂志,1993,3:169-170.

  4 sann l, leclercq m, guillaumont m, et al. serum vitamin k1 concentrations after oral administration of vitamin k1 in low birth weight infants. j pediatr ,1985,107:608-611.

  5 徐新献,王兴勇,陈平,主编. 现代儿科急重症急救学. 成都:四川科学技术出版社,1998, 148-150.

  6 张慧玲,张源.高海拔地区婴儿颅内血肿的手术治疗. 中华小儿外科杂志,1995,4:200-201.

收稿日期:1999-02-13

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