妊娠合并贫血

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜表现及诊断

更新时间:2014-12-14 13:41:45 | fx_ca24dbef

  血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等,称为五联征,有前三者称为三联征。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。

  血栓性血小板减少性紫癜病情多数凶险,死亡率高达54%,年轻妇女稍多,且好发于育龄期,故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天亦可发病,分娩后尤其易发生,亦有因口服避孕药、子宫切除后而发病者。有人报告同一家庭几个成员中发生TTP,有一组病例姐妹2人相隔几年发病,均发生于妊娠期。1955年Miner首次报道妊娠合并本病,迄今仅报道数十例伴发妊娠病例。

  那么,妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜有哪些症状及诊断呢?和小编一起来了解了解吧。

  起病往往急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛前驱症状,以后迅速出现其他症状。亦有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。HIV感染者1/2病人无症状。患者发热占75%,神经系统症状占40%,头痛占61%。

  典型的临床表现主要有下列特点。

  1、血小板减少引起出血:以皮肤黏膜为主,表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血。主要是因为微血管内血栓形成过程中消耗了大量的血小板所致。

  2、微血管病性溶血性贫血:主要是因血流经过病变血管时(特别是小动脉),红细胞受到机械性损伤及破坏而引起不同程度的贫血。正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天(正常25~26天)。约1/2的病例出现黄疸,间接胆红素升高,20%有肝脾大,少数情况下有雷诺现象。

  3、神经精神症状:其严重程度决定本病的预后。有人报告168例中有151例出现神经系统症状,占90%,其症状特点为变化不定,初期为一过性,50%可改善,可反复发作。患者可有不同程度的意识紊乱,30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹,45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。

  4、肾脏症状:表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿,但肉眼血尿不常见。40%~80%有轻度氮质血症,肌酐清除率下降,这与肾脏血管广泛受累有关。重者可发生急性肾衰。

  5、发热:不同病期均可发热,常达38~40.5℃。其原因不明,可能与下列因素有关:

  (1)继发感染,但血培养结果阴性。

  (2)下丘脑体温调节功能紊乱。

  (3)组织坏死。

  (4)溶血产物的释放。

  (5)抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热源。

  6、其他:心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,并可发生心衰或猝死。心电图示复极异常或各种心律失常。亦有报告出现肺功能不全,有的出现腹痛、肝脾大,少数有淋巴结轻度肿大、各种类型的皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织有广泛性坏死、动脉周围炎以及无丙种球蛋白血症等。

  多数学者认为根据三联征(微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断。

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