妊娠合并阑尾炎

原发性血小板减少性紫癜的概述

更新时间:2012-03-05 11:49:51 | fx_ea63d010

    概述

    原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。

    病因

    病因不清,急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。

    症状

    一、急性型 

    多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。

    主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。

    二、慢性型 
 
    多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。

    检查

    一、血象。  

    急性型血小板明显减少,多在20×109/l以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30-80×109/l,常见巨大畸型的血小板。

    二、骨髓象。
 
    急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。

    三、免疫学检查。
 
    四、其他。 
 
    出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51cr或111in标记血小板测定,其寿命缩短。

    治疗

    一、一般治疗:急性型及重症者应住院治疗。

    二、肾上腺皮质激素。
 
    急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素。

    三、脾切除:脾切除是有效疗法之一。

    四、免疫抑制剂。
 
    五、免疫球蛋白。 

    六、达那唑。

    七、输注血小板。
 
    八、血浆置换。
 
    九、促血小板生成药。
  
    十、中医中药。 

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