妊娠合并紫癜

特发血小板减少性紫癜概述

更新时间:2012-03-05 11:42:01 | fx_85977f5a

    【治疗】
    (1)一般疗法:急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素c及p。局部出血者压迫止血。北京儿童医院811例急性itp中226例仅用上述一般疗法,于6个月内痊愈者占78.3%,与其它治疗组疗效无明显差异,说明一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
    (2)输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血小板可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。
    (3)肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少paigg的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在itp患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60。g/m2·d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。停药后即使血小板下降,只要出血不明显即可继续观察,不再用激素。若再次发生广泛出血,仍需加用激素治疗,待出血好转后改为隔日用药或仅用小剂量维持,使不发生出血即可。北京儿童医院对急性危重型患儿,采用地塞米松1mg/kg·d静脉滴入冲击疗法,每3~4天减少1/4剂量。三周后改为强地松40~60mg/m2·d口服,取得较好疗效。切忌长期使用肾上腺皮质激素。慢性患者需足量用药3~4周后,出血多可停止,即可减量,当血小板升至50×109/l,即可停药观察。
    (4)大剂量丙种球蛋白静点:对重度以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(igg),约0.4g/kg·d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。
    (5)免疫抑制剂:激素治疗无效者尚可试用①长春新碱每次1.5~2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5~1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注,连用4~6周为1疗程。用药后血小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在2~6周,如8周无效可停药。有效者可继续用药4~6周。③硫唑嘌呤1~3mg/kg·d,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
    (6)其它药物:近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑danazol,dnz),这一非男性化人工合成雄激素,治疗顽固性慢性itp患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整t细胞的免疫调节功能,从而降低抗体的产生,并可减少巨噬细胞对血小板的消除。有人认为其疗效与调节fc受体有关。多试用于成人及年长儿,口服200~400mg/d,疗程至少2月。副作用可有肝功能异常,轻度水肿、皮疹、痤疮,偶有纤维蛋白溶解性皮肤出血。但由于对小儿疗效不够确切,且药价较贵,副作用多,目前dnz只作为治疗itp的三线药物。此外,国内不少单位曾试用氨肽素(从猪蹄爪甲提炼出来的,含有10余种氨基酸及微量元素)治疗。还可试用环胞素a(cy-a)、血浆置换疗法及重组α-干扰素治疗等。
    (7)脾切除疗法:脾切除对慢性itp的缓解率为70%~75%。但应严格掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。切脾指征多认为是长期或间断存在重度出血,应用各种药物治疗无效或需长期大量激素方能维持止血,病程在1年以上;或中度出血病程在3年以上;年龄在5岁以后;骨髓中巨核细胞增多;paigg中度增高者。但在危及生命的严重出血或外科紧急手术则不受病程及年龄限制,可做紧急脾切除。在切脾前已用激素治疗的病人,应于手术前及术中静脉滴注氢化可的松液,术后逐渐停用。
    脾切除手术中,结扎脾蒂后出血即见减轻,术后数小时内即可见血小板上升,24小时血小板可达200×109/l,出血时间已正常。约4~10天血小板达最高峰,大约在(300~900)×109/l,最高可达1000×109/l以上。然后逐渐下降,经数周至2月渐趋正常。一般认为术后血小板升的越高,远期疗效越好。术后血小板paigg下降程度与血小板上升相平行。有的病人脾切除后血小板上升虽不高,出血现象多有明显好转。当血小板迅速上升时,应保证足够的液体入量,切脾后血小板升至1000×109/l以上者应给阿司匹林或潘生丁等药物治疗,防止发生血栓。多数患儿经过手术治疗后获得痊愈或较长期的缓解。为减少复发,手术时必须将副脾切除。5岁以下行脾切除的病儿,切脾后应给长效青霉素每月一次,或丙种球蛋白注射预防感染(尤其是肺炎球菌感染),直至5岁。

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