狭颅症

什么是狭颅症

更新时间:2012-08-02 13:46:18 | fx_c57ecf19

  狭颅症亦称颅缝早闭或颅缝骨化症。神经外科疾病。由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。狭颅症属常染色体隐性遗传,多见于男孩。发病率男:女为2:1。

  狭颅症表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。狭颅症又称颅狭窄症、颅缝早闭或颅缝骨化症,是头颅膜化骨的先天性畸形。家长自测孩子是否得了“狭颅症”:如果细心观察,家长便可发现:①病儿头颅畸形,可表现为舟状头或称长头畸形、斜头畸形、尖头或称塔头畸形等。②眼部症状:眼眶变浅、眼球凸、分离性斜视等。③出现脑发育受限及继发颅内压增高征象。表现有智能低下,精神活动异常,癫痫发作等。④可合并身体其它部位畸形,如并指趾、腭裂、唇裂、面骨畸形、先天性心脏病等。⑤对于可疑病例,应摄头颅x片或头颅ct,早期显示囟门及颅缝的锯齿状外形不明显或消失,最后颅缝完全闭合并密度增高。也可有颅骨畸形和脑回压迹增多现象。 一旦确诊,应及早手术。较大病儿如有颅高压者也应手术。作颅缝再造术或颅骨切除术,重建新的骨缝,使颅腔能随着脑发育而扩大,以保证脑的正常发育,使头颅畸形得以纠正。若多数颅缝早闭,脑受压明显,则需在生后1周就进行手术。也有认为手术在出生后6—12个月时施行为好。1岁以后有颅高压症状和视力下降者,仍应手术治疗。但若2周岁后再手术,则效果不显著。本手术死亡率不高,据报道仅0.39%,术后定期复查,必要时再次手术。

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