肝囊肿

多囊肝的常识

更新时间:2012-08-01 13:10:34 | fx_5b07e936

  人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与b超、ct等影象学诊断方法普及有关。

  肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。

  多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

  多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,基因定位于13q14.3,蛋白产物是一种铜转运p型atp酶。已发现多种基因突变类型,突变结果是铜转运障碍。

  患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍,导致过量的铜沉积在肝细胞、豆状核、角膜等全身各处,临床表现为多种多样,涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤,极易误诊。

  治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是d-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。

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