狭颅症

Crouzon狭颅症临床表现

更新时间:2012-08-01 12:38:44 | fx_57e6638e

    crouzon狭颅症  又称crouzon颅骨面骨发育不良或crouzon型颅面狭窄症由crouzon于1912年最先报道。本病的主要特点为:

(1)巨大的颅盖而颅缝早期闭合以冠状缝和人字缝早闭最多见,由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。

(2)正常的下颌骨与细小的上颌骨相比相对突出面部鼻颌后缩造成咬合倒转,在一定程度上形成假性凸颌畸形。

(3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻,眶壁推前眶上缘因短头畸形而后缩,眶下缘也因颌后缩而后缩结果形成极度的眼球突出这种突眼再加上眼眶增宽,形成crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球运动性麻痹。

(4)大多有遗传性和家族史又称为遗传性头颜面骨发育障碍

(5)本病可有颅内压增高,视力丧失及智力迟钝等。

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