颅裂

什么是颅裂

更新时间:2012-08-01 12:35:03 | fx_317e3373

颅裂为先天性颅骨缺损,分隐性和显性两类。隐性颅裂为单纯颅骨缺损,极少见。显性颅裂则有颅内容物自颅骨缺损处呈囊性膨出,又称为囊性颅裂,较常见。颅裂多发于颅骨中线。在颅盖者多见于枕部,少数见于额部、顶部。在颅底者多发于鼻根部,少数见于鼻腔、鼻咽腔或眼眶等处。根据膨出物不同,显性颅裂又分五类:①脑膜膨出(内容为脑膜、脑脊液);②脑膨出(内容为脑膜、脑实质);③脑膜脑膨出(内容为脑膜、脑实质、脑脊液);④脑囊状膨出(内容为脑膜、脑实质、部分脑室);⑤脑膜脑囊状膨出(内容为脑膜、脑实质、部分脑室及位于脑膜与实质之间的脑脊液)。

 

  【诊断要点】

 

  1.头部中线囊性肿物。多于出生时即存在,可逐渐增大。哭闹时触之可有冲动感。

 


        2.透光试验可阳性或阴性,注意内容物之阴影。

 

  3.肿物表面皮肤有否变薄、糜烂或形成溃疡。

 

  4.头颅大小,特别测量乳突问顶半周,一般小于正常。

 

  5.鼻根部囊性颅裂可有颜面畸形,如鼻根扁阔,眼距增宽,闭眼不全等。

 

  6.身体及智力是否低于正常,有无神经症状。

 

  7.颅骨x线片显示颅骨缺损。

 

  8.ct或mri检查可予确诊。

 

  【处理原则】

 

  1.囊壁已溃破或有即将溃破可能者需急症处理。

 

  2.无囊壁溃破可能者宜于出生后6个月至l岁间手术。目的是切除膨出物及其内容物,封闭颅裂缺口。

 

  3.鼻腔或鼻咽腔部囊性颅裂堵塞呼吸道严重者应提早手术。

 

  4.鼻根部囊性颅裂应于l岁后手术。先经颅内修补,3个月后再经颅外囊肿切除,可同时矫正鼻眼部畸形。亦可3岁一4岁后行第三期手术整容。鼻根部单纯脑膜膨出者可经颅外一次手术切除。但颅骨缺损较大者仍以先行颅内修补为宜。

 

  5.顶盖部隐性颅裂,一般可不手术。

 

  6.合并脑积水者应先做脑脊液分漉术,再做修补术。

 

  【住院标准】

 

  有手术指征者需住院治疗。

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